تفاوت کلیدی - ترومبوسیتوپنی در مقابل هموفیلی
وجود سطوح غیر طبیعی پایین پلاکت ها در خون ترومبوسیتوپنی نامیده می شود. هیچ زمینه ژنتیکی ندارد و اغلب به دلایل مختلف اکتسابی است که تولید پلاکت ها را مختل می کند. در عین حال، بهتر است که ترومبوسیتوپنی را به عنوان یک علامت بالینی در نظر بگیریم تا یک بیماری فردی. به غیر از ترومبوسیتوپنی و تعداد معدودی از شرایط دیگر، اکثریت قریب به اتفاق اختلالات هماتولوژیک به دلیل اثرات ژنتیکی ارثی است که اغلب از طریق ناقلان زن به نسل بعدی فرزندان منتقل می شود.هموفیلی یکی از این اختلالات خونی است که تقریباً به طور انحصاری در مردان دیده می شود که به دلیل کمبود فاکتور VIII یا فاکتور IX است. تفاوت اصلی بین ترومبوسیتوپنی و هموفیلی این است که ترومبوسیتوپنی کاهش سطح پلاکت است در حالی که هموفیلی کاهش غلظت فاکتور VIII یا IX است.
ترومبوسیتوپنی چیست؟
وجود سطوح غیر طبیعی پایین پلاکت ها در خون ترومبوسیتوپنی نامیده می شود. بیماران مبتلا به این بیماری تمایل به خونریزی دارند و خونریزی به طور برجسته از مویرگ ها و ونول های کوچک به جای عروق بزرگ اتفاق می افتد. در نتیجه، خونریزی های نقطه گذاری متعددی در سراسر بافت های بدن وجود دارد. روی پوست، این به صورت پورپورای ترومبوسیتی که با وجود لکه‌های کوچک ارغوانی مشخص می‌شود، آشکار می‌شود.
خونریزی اتفاق نمی افتد تا زمانی که سطح پلاکت به زیر 50000/.
ویژگی های بالینی
- پتشی
- کبودی آسان
- خونریزی طولانی مدت حتی پس از یک آسیب جزئی
- خونریزی از لثه
- اپیستاکسیس
- هماچوری
- خونریزی شدید قاعدگی
- تغییر رنگ مایل به زرد پوست (یرقان)
شکل 01: پورپورای ترومبوسیتی
علل
- Splenomegaly
- لوسمی
- ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک
- الکلیسم مزمن
- عفونت های ویروسی مانند هپاتیت C
- بارداری
- عوارض جانبی داروهای مختلف مانند هپارین
- سندرم اورمیک همولیتیک
تحقیق
شمارش کامل خون می تواند سطوح پایین غیر طبیعی پلاکت ها را نشان دهد. ممکن است بر اساس ظن بالینی پاتولوژی زمینه ای، تحقیقات بیشتری مورد نیاز باشد.
مدیریت
- اگر ترومبوسیتوپنی به دلیل پاسخ ایمنی باشد، باید سرکوبگرهای ایمنی تجویز شوند. کورتیکواستروئیدها داروی انتخابی برای سرکوب فرآیندهای التهابی نامناسب و افزایش تولید پلاکت هستند
- سطح پایین مرگبار پلاکت ممکن است نیاز به انتقال فوری فرآورده های خونی و پلاکت ها برای جلوگیری از تهدید کننده زندگی داشته باشد
- اگر اسپلنومگالی علت ترومبوسیتوپنی باشد، برداشتن جراحی طحال ضروری است.
- ممکن است بسته به آسیب شناسی زمینه ای به مداخلات پزشکی و جراحی دیگری نیاز باشد
هموفیلی چیست؟
هموفیلی یک اختلال خونی است که تقریباً منحصراً در مردان دیده می شود. در اکثر موارد، این بیماری به دلیل کمبود فاکتور انعقادی هشت است که در این صورت به هموفیلی کلاسیک یا هموفیلی A معروف است. شکل دیگر هموفیلی که کمتر دیده می شود، که به هموفیلی B معروف است، به دلیل آن است. کمبود فاکتور انعقادی IX.
وراثت هر دوی این عوامل از طریق کروموزوم های ماده است. در نتیجه، احتمال ابتلای یک زن به هموفیلی بسیار کم است، زیرا بعید است که هر دو کروموزوم آنها به طور همزمان جهش پیدا کنند. زنانی که تنها یک کروموزوم آنها کمبود دارد، ناقل هموفیلی نامیده می شوند.
شکل 02: انتقال ژنتیکی هموفیلی
ویژگی های بالینی
هموفیلی شدید (غلظت فاکتور کمتر از 1IU/dL)
این با خونریزی خود به خود از اوایل زندگی مشخص می شود، معمولاً در مفاصل و ماهیچه ها. اگر به درستی درمان نشود، بیمار ممکن است دچار ناهنجاری های مفصلی شود و حتی ممکن است فلج شود.
هموفیلی متوسط (غلظت فاکتور بین 1-5 IU/dL)
این با خونریزی شدید به دنبال آسیب و خونریزی های خود به خودی گاه به گاه همراه است.
هموفیلی خفیف (غلظت فاکتور بیش از 5 IU/dL)
در این شرایط خونریزی خودبه‌خودی وجود ندارد. خونریزی فقط پس از آسیب یا در حین جراحی رخ می دهد.
تحقیقات
- زمان پروترومبین طبیعی است
- APTT افزایش یافت
- سطح فاکتور VIII یا فاکتور IX به طور غیر طبیعی پایین است
درمان
انفوزیون داخل وریدی فاکتور VIII یا فاکتور IX برای عادی سازی سطح آنها
نیمه عمر فاکتور VIII 12 ساعت است. بنابراین برای حفظ سطوح مناسب باید حداقل دو بار در روز تجویز شود. از طرف دیگر، تزریق فاکتور IX یک بار در هفته کافی است، زیرا نیمه عمر آن 18 ساعت است.
شباهت های بین ترومبوسیتوپنی و هموفیلی چیست؟
- هر دو اختلالات خونی هستند.
- خونریزی غیرطبیعی شایع ترین و بارزترین ویژگی بالینی ترومبوسیتوپنی و هموفیلی است.
تفاوت بین ترومبوسیتوپنی و هموفیلی چیست؟
ترومبوسیتوپنی در مقابل هموفیلی |
|
| وجود سطوح غیر طبیعی پایین پلاکت ها در خون به عنوان ترومبوسیتوپنی نامیده می شود. | هموفیلی یک اختلال خونی است که تقریباً به طور انحصاری در مردان دیده می شود. |
| کمبود | |
| کمبود پلاکت وجود دارد. | کمبود فاکتور VIII یا فاکتور IX وجود دارد. |
| خونریزی | |
| خونریزی عمدتاً از مویرگ ها و ونول های کوچک اتفاق می افتد. | رگ های خونی بزرگ شایع ترین محل خونریزی در هموفیلی هستند. |
| ژنتیک | |
| این یک اختلال ژنتیکی نیست. | این یک اختلال ژنتیکی است. |
| بیماران | |
| هم مردان و هم زنان به یک اندازه تحت تأثیر قرار می گیرند. | این تقریباً منحصراً مردان را تحت تأثیر قرار می دهد. |
| ویژگی های بالینی | |
|
قابل توجه ترین ویژگی های بالینی عبارتند از: · پتشی · کبودی آسان · خونریزی طولانی مدت حتی پس از یک آسیب جزئی · خونریزی از لثه · اپیستاکسیس · هماچوری · خونریزی شدید قاعدگی · تغییر رنگ پوست مایل به زرد (یرقان) |
تصویر بالینی بسته به شدت بیماری متفاوت است. · هموفیلی شدید (غلظت فاکتور کمتر از 1IU/dL) خونریزی خودبه‌خودی از اوایل زندگی معمولاً در مفاصل و ماهیچه‌ها وجود دارد. عدم درمان مناسب می تواند دلیلی برای بدشکلی مفصل باشد · هموفیلی متوسط (غلظت فاکتور بین 1-5 IU/dL است) این با خونریزی شدید به دنبال آسیب و خونریزی های خود به خودی گاه به گاه همراه است. · هموفیلی خفیف (غلظت فاکتور بیش از 5 IU/dL) در این شرایط خونریزی خودبه‌خودی وجود ندارد. خونریزی فقط پس از آسیب یا در حین جراحی رخ می دهد. |
| علل | |
|
شایع ترین علل ترومبوسیتوپنی،هستند. · اسپلنومگالی · سرطان خون · ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک · الکلیسم مزمن · عفونت های ویروسی مانند هپاتیت C · بارداری · عوارض جانبی داروهای مختلف مانند هپارین · سندرم اورمیک همولیتیک |
هموفیلی یک بیماری مادرزادی بدون علت اکتسابی شناخته شده است. |
| تحقیقات | |
| شمارش کامل خون می تواند سطوح پایین غیر طبیعی پلاکت ها را نشان دهد. |
تشخیص از طریق نتایج تحقیقات زیر است · زمان پروترومبین - طبیعی · APTT – افزایش · سطح فاکتور VIII یا فاکتور IX - به طور غیر طبیعی پایین |
| مدیریت | |
|
اگر ترومبوسیتوپنی به دلیل پاسخ ایمنی باشد، باید سرکوب کننده های ایمنی تجویز شوند. کورتیکواستروئیدها داروی انتخابی برای سرکوب فرآیندهای التهابی نامناسب و افزایش تولید پلاکت هستند · سطح مرگبار پایین پلاکت ها نیاز به انتقال فوری محصولات خونی و پلاکت ها دارد تا از عوارض تهدید کننده زندگی جلوگیری شود. · اگر اسپلنومگالی علت ترومبوسیتوپنی باشد، برداشتن جراحی طحال ضروری است. · بسته به آسیب شناسی زمینه ای ممکن است به مداخلات پزشکی و جراحی دیگری نیاز باشد. |
انفوزیون داخل وریدی فاکتور VIII یا فاکتور IX برای عادی سازی سطح آنها مداخله اصلی در مدیریت هموفیلی است. |
خلاصه - ترومبوسیتوپنی در مقابل هموفیلی
وجود سطوح غیر طبیعی پایین پلاکت ها در خون ترومبوسیتوپنی نامیده می شود. از سوی دیگر، هموفیلی یک اختلال خونی است که در اثر کمبود فاکتور 8 یا فاکتور IX ایجاد می شود و تقریباً منحصراً در مردان دیده می شود. تفاوت اصلی بین ترومبوسیتوپنی و هموفیلی در این است که در ترومبوسیتوپنی سطح پلاکت کاهش می یابد، اما در هموفیلی، غلظت فاکتور VIII یا فاکتور IX به طور غیر طبیعی کاهش می یابد.
