تفاوت اصلی بین هموفیلی A و B و C در این است که هموفیلی A به دلیل کمبود فاکتور انعقادی VIII است، در حالی که هموفیلی B به دلیل کمبود فاکتور لخته شدن IX و هموفیلی C به دلیل کمبود فاکتور انعقادی است. فاکتور لخته شدن XI.
هموفیلی A و B به دلیل یک صفت ارثی مغلوب مرتبط با X با یک ژن معیوب واقع در کروموزوم X است. مردان دارای یک کروموزوم X و زنان دارای دو کروموزوم X هستند. در مردان، فرد مبتلا به هموفیلی دارای یک ژن معیوب در کروموزوم X است. بنابراین اکثر بیماران مبتلا به هموفیلی مرد هستند. هموفیلی C از هیچ الگوی مرتبط با X پیروی نمی کند زیرا این جهش در ژن واقع در کروموزوم 4 رخ می دهد.بنابراین، هموفیلی C هر دو جنس را به طور یکسان تحت تأثیر قرار می دهد.
هموفیلی A چیست؟
هموفیلی A یک اختلال خونریزی دهنده ارثی است که به دلیل فقدان فاکتور انعقاد خون VIII ایجاد می شود. فاکتور VIII برای فرآیند لخته شدن خون مهم است. هنگامی که یک بریدگی کوچک یا یک آسیب خونریزی رخ می دهد، یک سری واکنش ها برای کمک به لخته شدن خون رخ می دهد. این فرآیند به عنوان آبشار انعقادی شناخته می شود. این شامل پروتئین های خاصی به نام فاکتورهای انعقادی است. فاکتور هشتم یکی از این عوامل انعقادی است. مکان های مهمی که هموفیلی A تحت تاثیر قرار می دهد مفاصل، ماهیچه ها، مغز و دستگاه گوارش هستند. خونریزی های عضلانی و مفاصل و خونریزی های مغزی و دستگاه گوارش نشانه های هموفیلی A هستند. سایر علائم هموفیلی A لخته شدن خون ناکافی در یک آسیب جدی یا خفیف است. در یک مورد شدید، ممکن است منجر به خونریزی خود به خودی شود.
شکل 01: صفت مغلوب مرتبط با X
تشخیص هموفیلی A با استفاده از سنجش فاکتور انعقادی انجام می شود. اکثر درمان‌های هموفیلی شامل جایگزینی فاکتور ۸ پروتئین از دست رفته یا کمبود است. بنابراین، داروی اصلی فاکتور هشت غلیظ است که فاکتور لخته شدن نامیده می شود. دو نوع از این عامل وجود دارد: مشتق شده از پلاسما و نوترکیب. و این فاکتور درمانی به داخل ورید تزریق می شود.
هموفیلی B چیست؟
هموفیلی B یک اختلال خونریزی دهنده ارثی است که به دلیل فقدان فاکتور لخته شدن خون IX ایجاد می شود. فقدان فاکتور IX نسبت به سایر عوامل نادر است و بنابراین، هموفیلی B یک اختلال نادر است. علائم هموفیلی B عبارتند از کبودی آسان، خونریزی مجاری ادراری به نام هماچوری، خونریزی بینی به نام اپیستاکسی و خونریزی در مفاصل به نام همارتروز. بیماران مبتلا به هموفیلی B بیماری های پریودنتال بالاتری را با عدم رعایت بهداشت و مراقبت های بهداشتی دهان و دندان نشان می دهند.
شکل 02: تشخیص هموفیلی
بارزترین علامت هموفیلی B خونریزی لثه در هنگام رویش دندان های شیری یا کشیدن دندان است. هموفیلی B شدید باعث خونریزی خود به خودی بافت های دهان، لب ها و لثه می شود. کمبود فاکتور IX در صورت عدم درمان فوری منجر به خونریزی خود به خود یا ترومای خفیف می شود. تشخیص هموفیلی B با آزمایش غربالگری انعقاد، سنجش فاکتورهای انعقادی و نمرات خونریزی انجام می شود. درمان هموفیلی B شامل انفوزیون داخل وریدی فاکتور IX و تزریق خون است.
هموفیلی C چیست؟
هموفیلی C، که به عنوان کمبود ترومبوپلاستین پلاسما نیز شناخته می شود، شکل خفیفی از هموفیلی است که به دلیل کمبود فاکتور انعقاد خون XI است.هموفیلی C یک توارث اتوزومال مغلوب است زیرا این ژن در کروموزوم 4 قرار دارد. هموفیلی C گاهی اوقات در افراد مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک قابل مشاهده است. افراد مبتلا به هموفیلی C خود به خود خونریزی نمی کنند. بنابراین، عوارضی مانند خونریزی پس از جراحی یا آسیب جدی به احتمال زیاد رخ می دهد. با این حال، علائم هموفیلی C عبارتند از خونریزی دهان، خونریزی بینی، خون همراه با ادرار، خونریزی پس از زایمان و خونریزی لوزه ها.
تشخیص هموفیلی C به مطالعه طولانی مدت ترومبوپلاستین نسبی فعال شده بستگی دارد. این یک آزمایش خون است که انعقاد خون را با گذشت زمان مشخص می کند. درمان هموفیلی C، داروی ترانگزامیک اسید در طول یا بعد از یک حادثه خونریزی است. پلاسمای منجمد تازه یا فاکتور XI نوترکیب در موارد جدی تزریق می‌شود.
چه شباهت هایی بین هموفیلی A و B و C وجود دارد؟
- هموفیلی A، B و C با کمبود فاکتورهای انعقاد خون مرتبط است.
- اینها اختلالات ژنتیکی هستند.
- علاوه بر این، هر سه نوع مسئول خونریزی های خود به خودی هستند.
- تکنیک های مولکولی مانند PCR می توانند برای تشخیص هر سه بیماری استفاده شوند.
تفاوت بین هموفیلی A و B و C چیست؟
هموفیلی A، B و C به ترتیب اختلالات خونریزی دهنده ارثی هستند که به دلیل فقدان فاکتورهای انعقاد خون VIII، IX و XI می باشند. بنابراین، این تفاوت اصلی بین هموفیلی A و B و C است. علاوه بر این، هموفیلی A و B بیشتر در مردان دیده می شود، در حالی که هموفیلی C هر دو جنس را به طور یکسان تحت تأثیر قرار می دهد. علاوه بر این، هموفیلی A و B مغلوب مرتبط با X هستند، در حالی که هموفیلی C یک اتوزومال مغلوب است.
اینفوگرافیک زیر تفاوت‌های بین هموفیلی A و B و C را به صورت جدولی برای مقایسه کنار هم نشان می‌دهد.
خلاصه - هموفیلی A در مقابل B در مقابل C
هموفیلی A یک اختلال خونریزی دهنده ارثی است که به دلیل فقدان فاکتور انعقاد خون VIII ایجاد می شود.هموفیلی B یک اختلال خونریزی دهنده ارثی است که به دلیل فقدان فاکتور لخته شدن خون IX ایجاد می شود. هموفیلی C، که به عنوان کمبود ترومبوپلاستین پلاسما نیز شناخته می شود، یک شکل خفیف هموفیلی به دلیل کمبود فاکتور انعقاد خون XI است. هموفیلی A و B به دلیل صفات ارثی مغلوب مرتبط با X با یک ژن معیوب واقع در کروموزوم X است. در مقابل، هموفیلی C با نقص در ژن کروموزوم همراه است. بنابراین، این تفاوت بین هموفیلی A و B و C را خلاصه می کند.
