هموفیلی A در مقابل B
هموفیلی یک بیماری وابسته به جنس است که با وضعیت کمبود فاکتور لخته شدن در مسیر درونی یا پلاسمایی آبشار انعقادی مشخص می شود. شایع ترین هموفیلی ها هموفیلی A و هموفیلی B هستند که به ترتیب ناشی از کمبود فاکتور انعقادی VIII و فاکتور IX هستند. هر دوی این هموفیلی ها با کروموزوم جنسی X مرتبط هستند. از این رو مردان معمولاً مبتلا می شوند در حالی که زنان ناقل صفت هموفیلی هستند. با هر بارداری، زنی که به عنوان ناقل هموفیلی عمل می کند، 25 درصد احتمال دارد که صاحب این بیماری پسر شود.از آنجایی که همه دختران کروموزوم X را از پدران خود به ارث می برند، همه دختران یک مرد مبتلا به هموفیلی ناقل خواهند بود. هموفیلی بر هموستات ثانویه تأثیر می گذارد. فاکتورهای VIII و IX برای فعال شدن فاکتور X و به دنبال آن تولید ترومبین حیاتی هستند. ترومبین به نوبه خود با تشکیل فیبرین منجر به انعقاد خون می شود. هنگامی که آسیب در یک فرد مبتلا به هموفیلی رخ می دهد، از آنجایی که عملکرد پلاکت طبیعی است، پلاک پلاکتی تشکیل می شود. اما به دلیل عدم تشکیل فیبرین، پلاگین قادر به تثبیت نخواهد بود. از این رو منجر به خونریزی مداوم از طریق آسیب می شود. تشخیص اساساً با بررسی سابقه خانوادگی فرد مبتلا انجام می شود. از آنجایی که هموفیلی یک بیماری مرتبط با جنسی است، هیچ درمانی برای آن وجود ندارد. تنها راه درمان این است که فاکتور کمبود را در غلظت های فزاینده برای کسانی که تحت تاثیر قرار گرفته اند تامین کنیم.
هموفیلی A
این شایع ترین نوع هموفیلی است که می تواند در یک نفر از هر 10000 تولد مرد زنده در جمعیت عمومی رخ دهد.این بیماری به دلیل کمبود فاکتور انعقادی هشت رخ می دهد. اکثر بیماران علامت دار سطح این فاکتور کمتر از 5 درصد دارند. شدت هموفیلی A به صورت خفیف، متوسط و شدید طبقه بندی می شود. معمولاً بیمارانی که سطح فاکتور کمتر از 1% دارند، مبتلا به هموفیلی شدید در نظر گرفته می شوند. بیماران با سطح فاکتور بیشتر از 5 درصد به عنوان مبتلا به هموفیلی خفیف در نظر گرفته می شوند و بیمارانی که محدوده فاکتور آنها بین 1 تا 5 درصد است، دارای هموفیلی متوسط هستند.
هموفیلی B
در میان سایر هموفیلی ها، هموفیلی B دومین هموفیلی شایع است که به دلیل کمبود فاکتور IX رخ می دهد. به هموفیلی B "بیماری کریسمس" نیز گفته می شود. این بیماری برای اولین بار در سال 1952 تشخیص داده شد. پلاسمای طبیعی دارای محدوده سطح فاکتور IX از 50٪ تا 150٪ است. بسته به سطح عامل، شدت هموفیلی را می توان به صورت خفیف، متوسط و شدید طبقه بندی کرد. سطوح عواملی که برای تعیین شدت مورد استفاده قرار می گیرند مشابه هموفیلی A است.
تفاوت هموفیلی A و B چیست؟
• هموفیلی B کمتر از هموفیلی A است.
• با در نظر گرفتن جمعیت عمومی، هموفیلی B تقریباً یک نفر از هر 50000 نفر را مبتلا می کند در حالی که هموفیلی A کمتر از یک نفر از هر 10000 نفر را مبتلا می کند.
• هموفیلی A به دلیل کمبود فاکتور VIII رخ می دهد، در حالی که هموفیلی B به دلیل کمبود فاکتور IX رخ می دهد.
