تفاوت اصلی بین نوروفیبروم و نوروفیبروماتوز این است که نوروفیبروم وضعیتی است که در آن تومورهای خوش خیم غلاف عصبی با رشد آهسته در سیستم عصبی محیطی رشد می کنند، در حالی که نوروفیبروماتوز گروهی از سه حالت است که در آن تومورهای خوش خیم رشد می کنند. سلول ها و نورون های سیستم عصبی.
تومورهای سیستم عصبی معمولاً در مغز و نخاع ایجاد می شوند. آنها می توانند خوش خیم (غیر سرطانی) یا بدخیم (سرطانی) باشند. تومورهایی که در ابتدا در سیستم عصبی رشد می کنند، تومورهای اولیه هستند، در حالی که تومورهایی که در جای دیگری از بدن شروع می شوند و به سیستم عصبی گسترش می یابند، تومورهای ثانویه (متاستاتیک) هستند.این تومورها ممکن است بر سیستم عصبی مرکزی و محیطی تأثیر بگذارند. نوروفیبروم و نوروفیبروماتوز دو نوع بیماری هستند که در آن تومورهای خوش خیم در سیستم عصبی رشد می کنند.
نوروفیبروم چیست؟
نوروفیبروم وضعیتی است که در آن تومورهای خوش خیم غلاف عصبی با رشد آهسته در سیستم عصبی محیطی رشد می کنند. در 90 درصد موارد، یک وضعیت تومور مستقل یا انفرادی است. در بقیه موارد، این بیماری در افراد مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع I یافت می شود. علائم اغلب خفیف هستند یا وجود ندارند. با این حال، اگر تومورها به اعصاب فشار بیاورند یا در درون آنها رشد کنند، افراد ممکن است درد یا بی حسی را در ناحیه آسیب دیده تجربه کنند. علت نوروفیبروم پراکنده مشخص نیست. اما سایر نوروفیبروم‌ها از سلول‌های شوان غیر میلین‌دار به وجود می‌آیند که فقط نسخه غیرفعال ژن NF1 را بیان می‌کنند. این منجر به از دست دادن کامل بیان نوروفیبرومین عملکردی می شود.
شکل 01: نوروفیبروم
این بیماری به دو دسته پوستی و پلکسیفرم تقسیم می شود. نوروفیبروم‌های پوستی با یک عصب محیطی منفرد مرتبط هستند، در حالی که نوروفیبروم‌های پلکسیفرم با دسته‌های عصبی متعدد مرتبط هستند. نوروفیبروم پوستی بیشتر به دو دسته تقسیم می شود: پوستی، زیر جلدی و ندولار عمیق. تشخیص را می توان از طریق آزمایش خون، بیوپسی، MRI یا الکترومیوگرافی (EMG/NCV) انجام داد. درمان‌ها شامل جراحی، پرتودرمانی، شیمی‌درمانی، مهارکننده‌های ACE، مهارکننده‌های MEK، و داروهایی مانند سیرولیموس، ارلوتینیب، پگین‌ترفرون آلفا-2b، سورافنیب و غیره است. ژن‌درمانی برای ژن نوروفیبرومین I ممکن است یک گزینه درمانی در آینده باشد..
نوروفیبروماتوز چیست؟
نوروفیبروماتوز گروهی از سه بیماری است (نوروفیبروماتوز I، نوروفیبروماتوز II و شوانوماتوز) که در آن تومورهای خوش خیم در سلول‌های پشتیبان و نورون‌های سیستم عصبی رشد می‌کنند.در نوروفیبروماتوز I، علائم شامل لکه های قهوه ای روشن روی پوست، کک و مک در زیر بغل و کشاله ران، برجستگی در اعصاب و اسکولیوز است. در نوروفیبروماتوز II، علائم شامل کاهش شنوایی، آب مروارید در سنین پایین، مشکلات تعادل، فلپ های گوشتی رنگ پوست و تحلیل عضلانی است. علاوه بر این، در شوانوماتوز، ممکن است درد در یک محل یا در نواحی وسیع بدن وجود داشته باشد. نوروفیبروماتوز معمولاً از سلول های پشتیبان سیستم عصبی به جای خود نورون ها ایجاد می شود.
شکل 02: نوروفیبروماتوز
نوروفیبروماتوز ناشی از جهش های ژنتیکی در ژن های خاصی است که می تواند ارثی باشد یا خود به خود ایجاد شود. نوروفیبروماتوز I به دلیل جهش ژن NF1 در کروموزوم 17 ایجاد می شود.نوروفیبروماتوز II به دلیل جهش ژن NF2 در کروموزوم 22 ایجاد می شود. شوانوماتوز به دلیل جهش های مختلف در کروموزوم 22 است. تشخیص از طریق تصویربرداری پزشکی، بیوپسی و آزمایش ژنتیکی است. طرح درمان شامل جراحی، پرتودرمانی، شیمی درمانی، کاشت حلزون یا کاشت شنوایی ساقه مغز برای افرادی که به دلیل این بیماری دچار کم شنوایی هستند.
شباهت های بین نوروفیبروم و نوروفیبروماتوز چیست؟
- نوروفیبروم و نوروفیبروماتوز دو نوع بیماری هستند که در آن تومورهای خوش خیم در سیستم عصبی رشد می کنند.
- هر دو شرایط رشد کندی دارند.
- این شرایط عموماً غیر سرطانی هستند.
- می توانند به دلیل جهش ژنتیکی ژن NF1 باشند.
- با جراحی برداشتن، پرتودرمانی و شیمی درمانی قابل درمان هستند.
تفاوت بین نوروفیبروم و نوروفیبروماتوز چیست؟
نوروفیبروم وضعیتی است که در آن تومورهای خوش خیم غلاف عصبی با رشد آهسته در سیستم عصبی محیطی رشد می کنند، در حالی که نوروفیبروماتوز گروهی از سه بیماری است، نوروفیبروماتوز I، نوروفیبروماتوز II و شوانوماتوز، که در آن تومورهای خوش خیم در حمایت رشد می کنند. سلول ها و نورون های سیستم عصبی. بنابراین، این تفاوت اصلی بین نوروفیبروم و نوروفیبروماتوز است. علاوه بر این، نوروفیبروم تنها سیستم عصبی محیطی را تحت تاثیر قرار می دهد، در حالی که نوروفیبروماتوز بر سیستم عصبی محیطی و مرکزی تاثیر می گذارد.
جدول زیر تفاوت بین نوروفیبروم و نوروفیبروماتوز را خلاصه می کند.
خلاصه - نوروفیبروم در مقابل نوروفیبروماتوز
تومورهای سیستم عصبی معمولاً سیستم عصبی محیطی و مرکزی را تحت تأثیر قرار می دهند. نوروفیبروم و نوروفیبروماتوز دو نوع بیماری هستند که در آن تومورهای خوش خیم در سیستم عصبی رشد می کنند. نوروفیبروم وضعیتی است که در آن تومورهای خوش خیم غلاف عصبی با رشد آهسته در سیستم عصبی محیطی رشد می کنند، در حالی که نوروفیبروماتوز گروهی از سه بیماری است (نوروفیبروماتوز I، نوروفیبروماتوز II و شوانوماتوز) که در آن تومورهای خوش خیم در سلول ها و نورون های حمایت کننده رشد می کنند. سیستم عصبی.بنابراین، این تفاوت بین نوروفیبروم و نوروفیبروماتوز را خلاصه می کند.
