غول‌گرایی در مقابل آکرومگالی
غول‌آسا و آکرومگالی دو اختلال با مکانیسم بیماری یکسان و تظاهرات تا حدودی مشابه هستند. اگرچه مکانیسم بیماری یکسانی دارند، اما این دو تنها به دلیل سن شروع، نتایج کاملاً متفاوتی دارند. اگر مکانیسم بیماری در دوران کودکی شروع شود، غول‌پیکری نتیجه آن است. اگر مکانیسم بیماری بعد از بلوغ شروع شود نتیجه آکرومگالی است. این مقاله مکانیسم بیماری و ویژگی های بالینی، علائم، علل، بررسی و تشخیص، و پیش آگهی آکرومگالی و غول پیکری و همچنین تفاوت بین این دو اختلال را مورد بحث قرار خواهد داد.
قبل از بلوغ تقریباً تمام استخوان های بدن از نظر طول، عرض، وزن و قدرت رشد می کنند. پس از بلوغ، پس از جهش رشد، رشد کند می شود و در حدود 24-26 سالگی متوقف می شود. نواحی در حال رشد استخوان های بلند را اپی فیز می نامند. در سن بلوغ، به دلیل تأثیر هورمون های جنسی، اپی فیزها با هم ترکیب می شوند. پس از آن فقط چند استخوان در بدن رشد می کنند. توضیح مولکولی این پدیده می گوید که رشد به دلیل ترشح بیش از حد یا اثر فاکتور رشد شبه انسولین است. رشد انسان تحت کنترل هورمون های هیپوفیز است. هیپوتالاموس هورمونی به نام هورمون آزاد کننده هورمون رشد ترشح می کند. روی هیپوفیز قدامی تاثیر می گذارد و باعث ترشح هورمون رشد می شود. هورمون رشد بر روی اپی فیز استخوان عمل می کند و باعث رشد استخوان می شود. فاکتور رشد شبه انسولین مولکولی است که در بدن تشکیل می شود و بر روی اپی فیزهای استخوانی عمل می کند و باعث تقسیم سریع سلولی و رشد استخوان می شود. با توجه به این روابط مولکولی، سه مکانیسم اصلی شناسایی شده است.هیپوتالاموس ترشح کننده مقادیر بیش از حد هورمون آزاد کننده هورمون رشد، ترشح بیش از حد هورمون رشد از هیپوفیز قدامی، و تولید بیش از حد پروتئین اتصال دهنده فاکتور رشد مانند انسولین که عمل IGF را طولانی می کند، سه مکانیسم بیماری هستند که به طور گسترده پذیرفته شده اند. بیشتر اوقات، رشد بیش از حد به دلیل ترشح بیش از حد هورمون رشد هیپوفیز است. با این حال، در برخی موارد مانند سندرم مک کیون آلبرایت، نوروفیبروماتوز، توبروس اسکلروزیس، و نئوپلازی غدد درون ریز متعدد نوع 1 نیز ممکن است باعث رشد بیش از حد شود.
هر دو غول‌پیکری و آکرومگالی تا حدودی تظاهرات مشابهی دارند. در هر دو بیماری ممکن است سردرد ناشی از هورمون های هیپوفیز ترشح کننده تومور باشد. اختلالات بینایی به دلیل فشار دادن تومور هیپوفیز بر روی کیاسم بینایی شایع است. هر دو بیماری ممکن است باعث تعریق بیش از حد، چاقی خفیف تا متوسط و آرتروز شوند. هر دو شرایط به سطوح هورمون رشد، سی تی مغز، سطح پرولاکتین سرم، آزمایش قند خون ناشتا نیاز دارند.سوماتواستاتین در هورمون ضد رشد است و در برابر افزایش هورمون رشد بسیار موثر است. آگونیست های دوپامین و جراحی گزینه های دیگر هستند.
اگر مکانیسم بیماری از دوران کودکی شروع شود، غول‌گرایی نتیجه می‌شود. غول‌پیکری بسیار نادر است. تا کنون تنها 100 مورد گزارش شده است. غول‌پیکری می‌تواند در هر سنی قبل از همجوشی اپی فیزیال در دوران بلوغ شروع شود. این شامل سردرد، اختلالات بینایی، چاقی، درد مفاصل و تعریق بیش از حد است. میزان مرگ و میر غول پیکر در دوران کودکی به دلیل تعداد کم موارد مشخص نیست.
آکرومگالی نتیجه ای است که مکانیسم بیماری پس از بلوغ شروع شود. آکرومگالی شایع تر از غول پیکر است. آکرومگالی در حدود دهه سوم شروع می شود. آکرومگالی نیز علائمی مشابه غول‌پیکری دارد، اما در اواخر زندگی ظاهر می‌شود. میزان مرگ و میر آکرومگالی دو تا سه برابر جمعیت عمومی است.
تفاوت بین آکرومگالی و غول‌پیکری چیست؟
• آکرومگالی شایع تر از غول پیکر است. غول پیکر بودن بسیار نادر است. تاکنون تنها 100 مورد گزارش شده است.
• نرخ مرگ و میر غول پیکر در دوران کودکی به دلیل تعداد کم موارد مشخص نیست. میزان مرگ و میر آکرومگالی دو تا سه برابر جمعیت عمومی است.
• غول پیکر می تواند در هر سنی قبل از همجوشی اپی فیزیال در بلوغ شروع شود. آکرومگالی در حدود دهه سوم شروع می شود.
• غول‌پیکری دارای قد بیش از حد است در حالی که آکرومگالی دارای رشد بیش از حد فک پایین، زبان و انتهای انگشتان است.
