تفاوت اصلی بین سندرم سویر و عدم حساسیت آندروژن در این است که سندرم سویر اختلالی است که زنان را تحت تأثیر قرار می دهد و با عدم رشد غدد جنسی مشخص می شود، در حالی که سندرم عدم حساسیت به آندروژن اختلالی است که در آن فردی که به طور ژنتیکی مرد است. در برابر هورمون‌های مردانه به نام آندروژن مقاومت نشان می‌دهد.
سندرم سویر و عدم حساسیت به آندروژن دو اختلال در رشد جنسی هستند. اختلالات رشد جنسی گروهی از شرایط شامل ژن ها، هورمون ها، اندام های تناسلی و اندام های تناسلی است. در این اختلالات، رشد جنسی یک فرد با رشد جنسی اکثر افراد دیگر متفاوت است.بین کروموزوم های فرد (مواد ژنتیکی) و ظاهر اندام تناسلی فرد ناهماهنگی وجود دارد. ممکن است باعث اختلالات رشد جنسی در دوران نوزادی، کودکی یا نوجوانی شود.
سندرم سویر چیست؟
سندرم سویر اختلالی است که زنان را تحت تاثیر قرار می دهد و با عدم رشد غدد جنسی مشخص می شود. افراد مبتلا به این سندرم دارای اندام تناسلی و ساختارهای عملکردی از جمله واژن، رحم، لوله فالوپ هستند، اما فاقد غدد جنسی (تخمدان) هستند. سندرم سویر به نام دیسژنزی کامل غدد جنسی 46XY نیز شناخته می شود. این سندروم برای اولین بار توسط دکتر سویر در سال 1955 توصیف شد. زنان مبتلا به سندرم سویر به جای آرایش کروموزومی XX طبیعی، آرایش کروموزومی XY دارند.
شکل 01: کروموزوم های نر و ماده
زنان مبتلا به سندرم سویر به جای غدد جنسی دارای رگه های گناد هستند. این بدان معنی است که تخمدان ها با بافت های اسکار بدون عملکرد (فیبری) جایگزین می شوند. از آنجایی که زنان مبتلا به سندرم سویر تخمدان ندارند، هورمون های جنسی تولید نمی کنند و به بلوغ نمی رسند. این وضعیت به دلیل یک جهش ژنی جدید است، یا می تواند به روش اتوزومال غالب، اتوزومال مغلوب، X مرتبط یا پیوند Y به ارث برسد. بروز سندرم سویر 1 در 80000 تولد ثبت شده است. تشخیص را می توان از طریق ارزیابی بالینی، هیبریداسیون فلورسانس درجا و آزمایش ژنتیک مولکولی انجام داد. علاوه بر این، سندرم سویر معمولاً با درمان‌های جایگزین هورمونی و جراحی درمان می‌شود.
بی حساسیت آندروژن چیست؟
سندرم عدم حساسیت به آندروژن اختلالی است که در آن فردی که از نظر ژنتیکی مرد است در برابر هورمون‌های مردانه به نام آندروژن مقاومت نشان می‌دهد. بنابراین، فردی که تحت تأثیر بی‌حساسیت آندروژنی قرار می‌گیرد، برخی از ویژگی‌های بدنی یک زن را دارد.جهش در ژن AR (گیرنده آندروژن) در کروموزوم X باعث عدم حساسیت آندروژن می شود. سندرم عدم حساسیت کامل به آندروژن فراوانی 2 تا 5 مورد در هر 100000 نفر دارد که به طور ژنتیکی مرد هستند. این وضعیت به عنوان یک الگوی مغلوب مرتبط با X به ارث می رسد. عدم حساسیت آندروژن همچنین می تواند به دلیل یک جهش جدید ایجاد شود.
شکل 02: عدم حساسیت آندروژن
سندرم به دو دسته تقسیم می شود: جزئی و کامل. در عدم حساسیت جزئی آندروژن، فرد دارای چندین صفت مردانه است. با این حال، در عدم حساسیت کامل به آندروژن، آلت تناسلی و سایر اعضای بدن مرد رشد نمی کنند و کودک مانند یک دختر به نظر می رسد. تشخیص را می توان از طریق ارزیابی فیزیکی، بیوپسی غدد جنسی، و آزمایش ژنتیکی مولکولی ژن های گیرنده آندروژن انجام داد.علاوه بر این، برنامه درمانی شامل جراحی، کوچک کردن سینه مردان، ترمیم فتق، درمان جایگزینی هورمونی (ارائه تستوسترون) است.
شباهت های بین سندرم سویر و عدم حساسیت آندروژن چیست؟
- سندرم سویر و عدم حساسیت به آندروژن دو اختلال در رشد جنسی هستند.
- هر دو بیماری به دلیل جهش ژنی جدید یا جهش ژنی ارثی است.
- تشخیص اولیه هر دو از طریق ارزیابی فیزیکی است.
- همچنین، هر دو بیماری را می توان از طریق درمان جایگزینی هورمونی درمان کرد.
- هر دو دارای ترکیب کروموزومی XY هستند.
تفاوت بین سندرم سویر و عدم حساسیت آندروژن چیست؟
سندرم سویر اختلالی است که زنان را تحت تاثیر قرار می دهد و با عدم رشد غدد جنسی مشخص می شود. افرادی که از این سندرم رنج می برند، اندام تناسلی و ساختارهای عملکردی از جمله واژن، رحم، لوله فالوپ دارند، اما فاقد غدد جنسی (تخمدان) هستند.سندرم عدم حساسیت آندروژن اختلالی است که در آن فردی که از نظر ژنتیکی مرد است نسبت به آندروژن ها مقاومت نشان می دهد. بنابراین، فردی که تحت تأثیر بی‌حساسیت آندروژنی قرار می‌گیرد، برخی از ویژگی‌های بدنی یک زن را دارد. بنابراین، این تفاوت اصلی بین سندرم سویر و عدم حساسیت آندروژن است. علاوه بر این، سندرم سویر به دلیل جهش در ژن هایی مانند SRY، NROB1، DHH، WNT4، MAP3K1 است، در حالی که عدم حساسیت آندروژن به دلیل جهش در ژن AR است.
اینفوگرافیک زیر تفاوت های بین سندرم سویر و عدم حساسیت آندروژن را به صورت جدولی برای مقایسه کنار هم فهرست می کند.
خلاصه - سندرم سویر در مقابل عدم حساسیت آندروژن
اختلالات رشد جنسی (DSD) شرایطی با جنس کروموزومی غیر معمول، گنادال و فنوتیپی هستند. این منجر به تفاوت در توسعه دستگاه ادراری تناسلی و فنوتیپ های بالینی مختلف می شود. سندرم سویر و عدم حساسیت به آندروژن دو اختلال رشد جنسی هستند.سندرم سویر زنان را تحت تاثیر قرار می دهد. آنها دارای اندام های زنانه عملکردی از جمله رحم، لوله های فالوپ و واژن هستند. اما آنها تخمدان ندارند. سندرم عدم حساسیت آندروژن اختلالی است که در آن فردی که از نظر ژنتیکی مرد است نسبت به آندروژن ها مقاومت نشان می دهد. بنابراین، فردی که تحت تأثیر بی‌حساسیت آندروژنی قرار می‌گیرد، برخی از ویژگی‌های فیزیکی یک زن را دارد. بنابراین، این خلاصه ای از تفاوت بین سندرم سویر و عدم حساسیت آندروژن است.
