تفاوت کلیدی - هموگلوبین طبیعی در مقابل هموگلوبین داسی شکل
هموگلوبین (Hgb) مولکول اصلی پروتئین است که شکل معمولی گلبول قرمز را فراهم می کند - شکل گرد با یک مرکز باریک. مولکول هموگلوبین از چهار مولکول زیر پروتئینی تشکیل شده است که دو زنجیره آن زنجیره آلفا گلوبولین و دو زنجیره دیگر زنجیره بتا گلوبولین هستند. اتم های آهن موجود در هموگلوبین و شکل گلبول های قرمز برای انتقال اکسیژن از طریق خون مهم هستند. اگر شکل هموگلوبین از بین برود، نمی تواند اکسیژن را از طریق خون منتقل کند. هموگلوبین داسی شکل یکی از انواع مولکول های هموگلوبین غیر طبیعی است که باعث ایجاد شرایط کم خونی به نام کم خونی سلول داسی می شود.تفاوت اصلی بین هموگلوبین نرمال و هموگلوبین داسی شکل در این است که هموگلوبین طبیعی دارای اسید گلوتامیک در موقعیت 6امین توالی اسید آمینه زنجیره بتا گلوبولین است در حالی که هموگلوبین سلول داسی دارای والین در موقعیت است. موقعیت 6ام زنجیره بتا گلوبولین. هموگلوبین طبیعی و هموگلوبین داسی شکل تنها با یک اسید آمینه در زنجیره های بتا تفاوت دارند.
هموگلوبین طبیعی چیست؟
هموگلوبین یک متالوپروتئین حاوی آهن است که در گلبول های قرمز خون یافت می شود. وظیفه انتقال اکسیژن از ریه به بافت ها و اندام های بدن و انتقال دی اکسید کربن از بافت های بدن به ریه را بر عهده دارد. همچنین به عنوان پروتئین حامل اکسیژن در خون شناخته می شود. این یک پروتئین پیچیده است که از چهار زیر واحد پروتئین کوچک و چهار گروه هِم حاوی اتم های آهن تشکیل شده است که در شکل 01 نشان داده شده است. هموگلوبین میل ترکیبی بالایی برای اکسیژن دارد. چهار محل اتصال اکسیژن در داخل یک مولکول هموگلوبین وجود دارد.هنگامی که هموگلوبین از اکسیژن اشباع می شود، خون به رنگ قرمز روشن در می آید و به خون اکسیژن دار معروف است. حالت دوم هموگلوبین که فاقد اکسیژن است، به نام دئوکسی هموگلوبین شناخته می شود. در این حالت، خون رنگ قرمز تیره دارد.
اتم های آهن تعبیه شده در ترکیب هموگلوبین به طور عمده حمل و نقل اکسیژن و دی اکسید کربن را تسهیل می کند. اتصال مولکول های اکسیژن به یون های Fe+2 ساختار مولکول هموگلوبین را تغییر می دهد. اتم های آهن موجود در هموگلوبین نیز به حفظ شکل معمول گلبول قرمز کمک می کند. بنابراین، آهن یک عنصر حیاتی است که در گلبول‌های قرمز خون یافت می‌شود.
شکل 01: هموگلوبین طبیعی
هموگلوبین سلول داسی چیست؟
کم خونی داسی شکل یک بیماری خونی است که به دلیل پروتئین های غیر طبیعی هموگلوبین موجود در گلبول های قرمز ایجاد می شود.هموگلوبین داسی شکل نوعی هموگلوبین غیرطبیعی است که در گلبول های قرمز یافت می شود. آنها همچنین به عنوان هموگلوبین S شناخته می شوند. آنها دارای شکل های داسی یا هلالی هستند. آنها در نتیجه جهش ژن سلول داسی شکل تولید می شوند. این جهش یک اسید آمینه منفرد را در توالی اسید آمینه پپتید طبیعی زنجیره بتا هموگلوبین تغییر می دهد. هموگلوبین داسی شکل نیز مانند هموگلوبین معمولی از دو زیر واحد آلفا و دو زیر واحد بتا تشکیل شده است. با این حال، یک تفاوت اسید آمینه واحد در زیر واحدهای بتا به دلیل جهش وجود دارد. در هموگلوبین نرمال، موقعیت 6ام زنجیره آمینو اسید در زنجیره های بتا از اسید گلوتامیک تشکیل شده است. با این حال، در هموگلوبین سلول داسی، موقعیت 6ام توسط یک اسید آمینه متفاوت به نام والین گرفته می شود. اگرچه این یک تفاوت اسید آمینه واحد است، اما علت بیماری کم خونی تهدید کننده زندگی به نام بیماری سلول داسی است.
وقتی والین در 6امقرار می گیرد، باعث می شود زنجیره بتا برآمدگی ایجاد کند که با زنجیره های بتا مولکول های دیگر هموگلوبین مطابقت دارد.این اتصالات باعث می شود هموگلوبین سلول داسی شکل بدون باقی ماندن در محلول یکدیگر را جمع کرده و اکسیژن را انتقال دهد. ساختار سفت و سختی دارد و در نهایت، گلبول‌های قرمز زودتر از موعد تجزیه می‌شوند که منجر به کم‌خونی می‌شود.
شکل 02: هموگلوبین سلول داسی
تفاوت بین هموگلوبین طبیعی و هموگلوبین داسی شکل چیست؟
هموگلوبین طبیعی در مقابل هموگلوبین سلول داسی |
|
| هموگلوبین نرمال یک پروتئین حاوی آهن در گلبول های قرمز است که اکسیژن و دی اکسید کربن را از طریق خون منتقل می کند. | هموگلوبین داسی شکل نوعی هموگلوبین غیرطبیعی است که باعث آگلوتیناسیون گلبول های قرمز داسی شکل در خون می شود. |
| مخفف | |
| مخفف هموگلوبین طبیعی HbA است. | مخفف هموگلوبین سلول داسی شکل HbS است. |
| ساختار | |
| ساختار هموگلوبین طبیعی از دو زنجیره آلفا و دو زنجیره بتا تشکیل شده است. | ساختار هموگلوبین داسی شکل از دو زنجیره آلفا و دو زنجیره S تشکیل شده است. |
| Shape | |
| هموگلوبین طبیعی گرد با یک مرکز باریک است. | شکل گلبول قرمز حاوی هموگلوبین داسی شکل هلالی یا داسی شکل است. |
| ششمین موقعیت اسید آمینه | |
| جایگاه ششم در زنجیره آمینو اسید زنجیره بتا گلوبولین اسید گلوتامیک است. | موقعیت ششم توسط والین در هموگلوبین سلول داسی شکل اشغال شده است. |
| نتیجه | |
| هموگلوبین طبیعی باعث می شود گلبول های قرمز خون آزادانه در رگ های خونی جریان پیدا کنند. | هموگلوبین داسی شکل باعث مسدود شدن جریان گلبول های قرمز در داخل عروق می شود. |
خلاصه - هموگلوبین طبیعی در مقابل هموگلوبین داسی شکل
هموگلوبین پروتئین انتقال دهنده اکسیژن در گلبول های قرمز است. از چهار زیر واحد پروتئین به نام‌های زنجیره آلفا و بتا تشکیل شده است. این یک مولکول حاوی آهن است که باعث رنگ و شکل گرد گلبول های قرمز می شود. به دلیل جهش، شکل گلبول های قرمز می تواند متفاوت باشد. این به دلیل مولکول های غیر طبیعی هموگلوبین در گلبول های قرمز اتفاق می افتد. هموگلوبین سلول داسی یکی از این جهش ها است. آنها شکل گلبول های قرمز را از گرد به داسی تغییر می دهند که در نهایت منجر به تخریب زودرس گلبول های قرمز می شود.این بیماری به عنوان کم خونی داسی شکل شناخته می شود. با این حال، تفاوت بین هموگلوبین طبیعی و هموگلوبین سلول داسی، یک تفاوت اسید آمینه منفرد در زنجیره بتا هموگلوبین است.
