تفاوت کلیدی بین ALS و MND این است که MND (یا بیماری نورون حرکتی) یک وضعیت پزشکی جدی است که باعث ضعف پیشرونده و در نهایت مرگ به دلیل نارسایی تنفسی یا آسپیراسیون می شود، در حالی که ALS (یا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک) یک نوع است. MND با ویژگی مشخصه شروع تدریجی ضعف در یک اندام، که به سایر اندام ها و عضلات تنه گسترش می یابد.
MND با توجه به شیوه های متضاد ارائه آن دارای چهار نوع اصلی است. ALS رایج ترین نوع از این چهار نوع است. بنابراین، ALS به سادگی شکل متفاوتی از MND است.
ALS چیست؟
اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) شایع ترین شکل بالینی MND است.یک تظاهرات پارانئوپلاستیک معمولی وجود دارد که معمولاً از یک اندام شروع می شود و سپس به تدریج به سایر اندام ها و عضلات تنه گسترش می یابد. تظاهرات بالینی معمولاً ضعف و تحلیل عضلانی کانونی همراه با فاسیکولاسیون عضلانی است. گرفتگی عضلات نیز شایع است. علاوه بر این، در معاینه، پزشک می‌تواند رفلکس‌های سریع، پاسخ‌های اکستانسور کف پا و اسپاستیسیته را که نشانه‌های ضایعات نورون حرکتی فوقانی هستند، شناسایی کند.
شکل 01: تصویر بالینی
در موارد نادر، بیمار ممکن است با پاراپارزی اسپاستیک نامتقارن و به دنبال آن ضعف نوع حرکتی پایین‌تر حدود یک ماه بعد مراجعه کند. بدتر شدن شدید علائم در طول ماه ها تشخیص را تایید می کند.
MND چیست؟
MND (بیماری نورون حرکتی) یک وضعیت پزشکی جدی است که باعث ضعف پیشرونده و در نهایت مرگ به دلیل نارسایی تنفسی یا آسپیراسیون می شود.بروز سالیانه این بیماری 2/100000 است که نشان می دهد بیماری نسبتاً ناشایع است. در برخی کشورها، پزشکان این بیماری را به عنوان اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) شناسایی می کنند. معمولا افراد بین 50 تا 75 سال قربانی این بیماری می شوند. با این حال، علائم حسی مانند بی حسی، گزگز و درد در این بیماری رخ نمی دهد زیرا بر سیستم حسی تأثیر نمی گذارد.
پاتوژنز
نورون های حرکتی فوقانی و تحتانی در نخاع، هسته های حرکتی اعصاب جمجمه و قشر اجزای اصلی سیستم عصبی مرکزی هستند که تحت تأثیر MND قرار می گیرند. اما، سایر سیستم های عصبی نیز ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند. به عنوان مثال، در 5 درصد از بیماران، دمانس فرونتوتمپورال دیده می شود، در حالی که در 40 درصد از بیماران، اختلال شناختی لوب فرونتال مشاهده می شود. علت MND ناشناخته است. اما به طور گسترده اعتقاد بر این است که تجمع پروتئین در آکسون ها پاتوژنز زمینه ای است که باعث ایجاد MND می شود. سمیت تحریکی با واسطه گلوتامات و آسیب عصبی اکسیداتیو نیز در پاتوژنز نقش دارند.
ویژگی های بالینی
چهار الگوی بالینی اصلی وجود دارد که ممکن است با پیشرفت بیماری ادغام شوند. شایع ترین آنها اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) است.
آتروفی عضلانی پیشرونده
بیماری که از آتروفی عضلانی پیشرونده رنج می برد، ضعف، تحلیل عضلانی و فاسیکولاسیون را نشان می دهد. این علائم معمولا از یک اندام شروع می شود و سپس به بخش های ستون فقرات مجاور گسترش می یابد. این یک نمایش ضایعه نورون حرکتی تحتانی خالص است.
فلج بولبار پیشرونده و شبه بلبار
علائم ارائه شده عبارتند از: دیس آرتری، دیسفاژی، نارسایی مایعات بینی و خفگی. اینها به دلیل درگیری هسته های عصب جمجمه تحتانی و اتصالات فوق هسته ای آنها رخ می دهد. در فلج مختلط پیازی، می‌توان فاسیکولاسیون زبان را با حرکات آهسته و سفت زبان مشاهده کرد. همچنین در فلج کاذب بی اختیاری عاطفی همراه با خنده و گریه بیمارگونه دیده می شود.
اسکلروز جانبی اولیه
این یک شکل نادر از MND است که باعث تتراپارزی تدریجی پیشرونده و فلج کاذب می شود.
تشخیص
تشخیص بیماری در درجه اول بر اساس شک بالینی است. برای رد سایر علل احتمالی می توان تحقیقات را انجام داد. EMG می تواند برای تایید عصب کشی عضلات به دلیل تحلیل رفتن نورون های حرکتی تحتانی انجام شود.
پیش‌آگهی و مدیریت
هیچ درمانی برای بهبود نتیجه نشان داده نشده است. با این حال، ریلوزول می تواند پیشرفت بیماری را کاهش دهد و می تواند طول عمر بیمار را 3-4 ماه افزایش دهد. علاوه بر این، تغذیه از طریق گاستروستومی و پشتیبانی ونتیلاتور غیر تهاجمی در طولانی‌تر کردن بقای بیمار مفید است، اگرچه بقای بیش از 3 سال غیرعادی است.
شباهت های بین ALS و MND چیست؟
- ALS رایج ترین نوع بالینی MND است
- تشخیص همه اشکال MND از جمله ALS عمدتاً بر اساس شک بالینی انجام می شود. EMG می تواند در تأیید تشخیص مفید باشد زیرا عصب کشی عضلات را در نتیجه آسیب نورون حرکتی نشان می دهد.
- هیچ درمانی برای هیچ شکلی از MND وجود ندارد.
تفاوت بین ALS و MND چیست؟
MND یک وضعیت پزشکی جدی است که باعث ضعف پیشرونده و در نهایت مرگ به دلیل نارسایی تنفسی می شود یا MND دارای چهار شکل اصلی است: اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، آتروفی عضلانی پیشرونده، فلج پیشرونده بولبار و شبه بلبار و اسکلروز جانبی اولیه. به طور خاص، ALS یک تظاهرات پارانئوپلاستیک معمولی است که معمولا از یک اندام شروع می شود و سپس به تدریج به سایر اندام ها و عضلات تنه گسترش می یابد.این تفاوت اصلی بین ALS و MND است.
علاوه بر این، ویژگی های بالینی آتروفی عضلانی پیشرونده شامل ضعف، فاسیکولاسیون و تحلیل عضلانی است. این ویژگی ها ابتدا در یک اندام ظاهر می شوند و سپس به بخش های ستون فقرات مجاور گسترش می یابند. در مقابل، دیس‌آرتری، دیسفاژی، نارسایی مایعات و خفگی بینی از ویژگی‌های بالینی فلج پیشرونده پیازی و شبه بلبار هستند. علاوه بر این، اسکلروز جانبی اولیه، تتراپارزی تدریجی پیشرونده و فلج کاذب را نشان می‌دهد.
خلاصه - ALS در مقابل MND
به طور خلاصه، MND یک اختلال کشنده است که به تدریج بدتر می شود و در نهایت با از دست دادن کنترل بر عضلات تنفسی خود منجر به مرگ می شود. این می تواند به چهار شکل اصلی رخ دهد که ALS شایع ترین آنهاست.به طور کلی، این تفاوت بین ALS و MND است.
