تفاوت کلیدی – MDS در مقابل لوسمی
MDS و لوسمی به دلیل ناهنجاری های مغز استخوان است. لوسمی را می توان به عنوان تجمع گلبول های سفید مونوکلونال بدخیم غیرطبیعی در مغز استخوان تعریف کرد. سندرم های میلودیسپلاستیک یا MDS به مجموعه ای از اختلالات اکتسابی مغز استخوان اشاره دارد که به دلیل نقص در سلول های بنیادی است. لوسمی یک بدخیمی است، اما میلودیسپلازی یک ضایعه پیش ساز است که می تواند تبدیل به بدخیم شود. این تفاوت کلیدی بین MDS و لوسمی است.
MDS چیست؟
سندرم‌های میلودیسپلاستیک (MDS) مجموعه‌ای از اختلالات اکتسابی مغز استخوان را توصیف می‌کنند که به دلیل نقص در سلول‌های بنیادی است.ویژگی مشخصه این اختلالات نارسایی فزاینده مغز استخوان همراه با ناهنجاری های کمی و کیفی در تمام رده های سلولی میلوئیدی (یعنی گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها) است. اعتقاد بر این است که جهش‌های نقطه‌ای سوماتیک در ژن‌هایی مانند TP53 و E2H2 علت زمینه‌ای این بیماری هستند.
ویژگی های بالینی
MDS معمولا در میان افراد مسن دیده می شود. بیشترین تظاهرات مشاهده شده عبارتند از:
- کم خونی
- خونریزی ناشی از پان سیتوپنی
- نوتروپنی
- مونوسیتوز
- ترومبوسیتوپنی
این ویژگی ها را می توان به صورت جداگانه یا در ارتباط با یکدیگر مشاهده کرد.
علی رغم وجود پان سیتوپنی، مغز استخوان افزایش سلولی را نشان می دهد. دیسریتروپویزیس یک عارضه شایع است. پیش سازهای گرانولوسیت و مگاکاریوسیت ها مورفولوژی غیر طبیعی دارند.
شکل 01: میلودیسپلازی
طبقه‌بندی سازمان بهداشت جهانی MDS
| بیماری | Barrow Blasts (%) | ارائه بالینی | ناهنجاری های سیتوژنیک (%) |
| کم خونی مقاوم به درمان | <5 | کم خونی | 25 |
| کم خونی مقاوم به درمان با سیدروبلاست حلقه ای | <5 | کم خونی، > 15٪ سیدروبلاست های حلقه ای در پیش سازهای گلبول قرمز | 5-20 |
| MDS با del ایزوله | <5 | کم خونی، پلاکت طبیعی | 100 |
| سیتوپنی مقاوم به درمان با دیسپلازی چند خطی | <5 | Bicytopnenia یا Pancytopenia | 50 |
| کم خونی مقاوم به درمان با بلاست های اضافی-1 | 5-9 | سیتوپنی همراه با بلاست های خون محیطی (<5%) | 30-50 |
| کم خونی مقاوم به درمان با بلاست های اضافی-1 | 10-19 | سیتوپنی همراه با بلاست های خون محیطی | 50-70 |
| سندرم میلودیسپلاستیک، طبقه بندی نشده | <5 | نوتروپنی و ترومبوسیتوپنی | 50 |
تحقیقات
بررسی خون و سلول های مغز استخوان به دست آمده از نمونه خون و بیوپسی مغز استخوان
مدیریت
بیماران با <5٪ از بلاست ها در مغز استخوان تحت یک مدیریت محافظه کارانه قرار می گیرند که شاملاست.
- تزریق گلبول قرمز و پلاکت
- آنتی بیوتیک برای عفونت
اگر درصد بلاست ها در مغز استخوان >5٪ باشد، مدیریت از طریق روش های زیر انجام می شود،
- مراقبت های حمایتی برای به حداقل رساندن خطر ابتلا به سایر عوارض
- شیمی درمانی
- تجویز لنالیدوماید
- پیوند مغز استخوان
لوسمی چیست؟
لوسمی را می توان به عنوان تجمع گلبول های سفید مونوکلونال بدخیم غیر طبیعی در مغز استخوان تعریف کرد.این منجر به نارسایی مغز استخوان می شود که باعث کم خونی، نوتروپنی و ترومبوسیتوپنی می شود. به طور معمول، نسبت سلول های بلاست در مغز استخوان بالغ کمتر از 5٪ است. اما در مغز استخوان لوسمیک، این نسبت بیش از 20٪ است.
انواع لوسمی
4 زیرگروه اصلی سرطان خون وجود دارد به عنوان،
- لوسمی میلوئید حاد (AML)
- لوسمی لنفوبلاستیک حاد (ALL)
- لوسمی میلوئیدی مزمن (AML)
- لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL)
این بیماری ها نسبتاً ناشایع هستند و میزان بروز سالیانه آنها 10/1000000 است. معمولا لوسمی در هر سنی ممکن است رخ دهد. اما ALL عمدتا در دوران کودکی دیده می شود در حالی که CLL اغلب در افراد مسن رخ می دهد. عوامل ایجاد کننده لوسمی شامل تشعشعات، ویروس ها، عوامل سیتوتوکسیک، سرکوب کننده سیستم ایمنی و عوامل ژنتیکی است. تشخیص بیماری را می توان با بررسی لام رنگ شده خون محیطی و مغز استخوان انجام داد.برای طبقه بندی فرعی و پیش آگهی، ایمونوفنوتایپ، سیتوژنتیک، و ژنتیک مولکولی ضروری است.
لوسمی حاد
بروز لوسمی حاد با افزایش سن افزایش می یابد. سن متوسط مراجعه برای لوسمی میلوبلاستیک حاد 65 سال است. لوسمی حاد ممکن است از نو یا به دلیل شیمی درمانی سیتوتوکسیک قبلی یا میلودیسپلازی ایجاد شود. لوسمی لنفوبلاستیک حاد متوسط سن تظاهر کمتری دارد. این شایع ترین بدخیمی در دوران کودکی است.
ویژگی های بالینی ALL
- تنگی نفس و خستگی
- خونریزی و کبودی
- عفونت
- سردرد/گیجی
- درد استخوان
- هپاتواسپلنومگالی/لنفادنوپاتی
ویژگی های بالینی AML
- هیپرتروفی لثه
- رسوبات وحشی پوست
- خستگی و تنگی نفس
- عفونت
- خونریزی و کبودی
- هپاتواسپلنومگالی
- لنفادنوپاتی
- بزرگ شدن بیضه
تحقیقات
برای تأیید تشخیص
- شمارش خون - پلاکت ها و هموگلوبین معمولاً پایین هستند. تعداد گلبول های سفید خون معمولاً افزایش می یابد.
- فیلم خون - اصل و نسب بیماری را می توان با مشاهده سلول های بلاست شناسایی کرد. میله های اوئر را می توان در AML مشاهده کرد.
- آسپیراسیون مغز استخوان - کاهش erythropoiesis، کاهش مگاکاریوسیت ها و افزایش سلولی بودن شاخص هایی هستند که باید به دنبال آنها باشید.
- اشعه ایکس قفسه سینه
- معاینه مایع مغزی نخاعی
- نمایه انعقادی
برای برنامه ریزی درمانی
- اورات سرم و بیوشیمی کبد
- الکتروکاردیوگرافی/اکوکاردیوگرام
- HLA نوع
- وضعیت HBV را بررسی کنید
مدیریت
لوسمی حاد درمان نشده معمولا کشنده است. اما با درمان تسکینی می توان طول عمر را افزایش داد. درمان های درمانی گاهی اوقات می تواند موفقیت آمیز باشد. شکست می تواند به دلیل عود بیماری یا به دلیل عوارض درمان یا به دلیل ماهیت غیر پاسخگوی بیماری باشد. در ALL، القای بهبودی را می توان با شیمی درمانی ترکیبی وینکریستین انجام داد. برای بیماران پرخطر، پیوند سلول های بنیادی آلوژنیک قابل انجام است.
لوسمی میلوئید مزمن
CML عضوی از خانواده نئوپلاسم های میلوپرولیفراتیو است که منحصراً در بزرگسالان رخ می دهد. این بیماری با وجود کروموزوم فیلادلفیا مشخص می‌شود و سیر آهسته‌تری نسبت به لوسمی حاد دارد.
ویژگی های بالینی
- کم خونی علامتی
- ناراحتی شکمی
- کاهش وزن
- سردرد
- کبودی و خونریزی
- لنفادنوپاتی
تحقیقات
- شمارش خون - هموگلوبین کم یا طبیعی است. پلاکت ها کم، طبیعی یا بالا رفته اند. WBC افزایش یافته است.
- وجود پیش سازهای میلوئید بالغ در فیلم خون
- افزایش سلولی با افزایش پیش سازهای میلوئیدی در آسپیراسیون مغز استخوان.
مدیریت
داروی خط اول در درمان CML Imatinib (Glivec) است که یک مهارکننده تیروزین کیناز است. درمان های خط دوم شامل شیمی درمانی با هیدروکسی اوره، آلفا اینترفرون و پیوند سلول های بنیادی آلوژنیک است.
لوسمی لنفوسیتی مزمن
CLL شایع ترین لوسمی است که بیشتر در سنین بالا رخ می دهد. این به دلیل گسترش کلونال لنفوسیت های B کوچک ایجاد می شود.
ویژگی های بالینی
- لنفوسیتوز بدون علامت
- لنفادنوپاتی
- نارسایی مغز استخوان
- هپاتواسپلنومگالی
- علائم B
شکل 02: علائم شایع لوسمی
تحقیقات
- سطح گلبول های سفید بسیار بالا را می توان در شمارش خون مشاهده کرد
- سلول های لکه را می توان در فیلم خون مشاهده کرد
مدیریت
درمان ارگانومگالی دردسرساز، دوره های همولیتیک و سرکوب مغز استخوان انجام می شود. ریتوکسیماب در ترکیب با فلودارابین و سیکلوفسفامید میزان پاسخ دهی چشمگیری را نشان می دهد.
شباهت های بین MDS و لوسمی چیست؟
- هر دو اختلالات هماتولوژیک هستند که به دلیل ناهنجاری های موجود در مغز استخوان هستند.
- آزمایش فیلم خون و بیوپسی مغز استخوان برای تشخیص هر دو بیماری انجام می شود
تفاوت بین MDS و لوسمی چیست؟
MDS در مقابل لوسمی |
|
| سندرم‌های میلودیسپلاستیک مجموعه‌ای از اختلالات مغز استخوان اکتسابی را توصیف می‌کنند که به دلیل نقص در سلول‌های بنیادی است. | لوسمی را می توان به عنوان تجمع گلبول های سفید مونوکلونال بدخیم غیر طبیعی در مغز استخوان تعریف کرد. |
| نوع | |
| این یک ضایعه پیش ساز است که پتانسیل تبدیل بدخیم را دارد. | این یک بدخیمی است. |
| بروز | |
| این معمولاً در میان افراد مسن دیده می شود. | این را می توان در هر گروه سنی مشاهده کرد، اما بزرگسالان بیشتر از کودکان تحت تأثیر این بیماری قرار می گیرند. |
| ویژگی های بالینی | |
|
ویژگی های بالینی رایج عبارتند از: · کم خونی · خونریزی ناشی از پان سیتوپنی · نوتروپنی · مونوسیتوز · ترومبوسیتوپنی |
ویژگی های بالینی شایع لوسمی عبارتند از: · هیپرتروفی لثه · رسوبات خشن پوست · خستگی و تنگی نفس · سردرد/گیجی · عفونت · درد استخوان · خونریزی و کبودی · هپاتواسپلنومگالی · بزرگ شدن بیضه · لنفادنوپاتی |
| مدیریت | |
|
بیماران با <5٪ از بلاست ها در مغز استخوان تحت یک مدیریت محافظه کارانه قرار می گیرند که شاملاست. · انتقال گلبول قرمز و پلاکت · آنتی بیوتیک برای عفونت اگر درصد بلاست ها در مغز استخوان >5٪ باشد، مدیریت از طریق روش های زیر انجام می شود، · مراقبت های حمایتی برای به حداقل رساندن خطر ابتلا به سایر عوارض · شیمی درمانی · تجویز لنالیدوماید پیوند مغز استخوان |
مدیریت بسته به نوع لوسمی که بیمار دارد متفاوت است. شیمی درمانی نقش مهمی در درمان سرطان خون دارد. |
خلاصه - MDS در مقابل لوسمی
سندرم‌های میلودیسپلاستیک (MDS) مجموعه‌ای از اختلالات اکتسابی مغز استخوان را توصیف می‌کنند که ناشی از نقص در سلول‌های بنیادی است، در حالی که لوسمی تجمع گلبول‌های سفید مونوکلونال بدخیم غیرطبیعی در مغز استخوان است. میلودیسپلازی یک ضایعه پیش ساز است که می تواند تبدیل به بدخیم شود اما لوسمی یک بدخیمی است. این تفاوت اصلی بین MDS و لوسمی است.
دانلود نسخه PDF MDS vs Leukemia
می توانید نسخه PDF این مقاله را دانلود کنید و طبق یادداشت های نقل قول برای اهداف آفلاین از آن استفاده کنید. لطفاً نسخه PDF را از اینجا دانلود کنید تفاوت بین MDS و لوسمی
