تفاوت کلیدی - فیبروز کیستیک در مقابل فیبروز ریوی
تفاوت اصلی بین فیبروز کیستیک و فیبروز ریوی در این است که فیبروز کیستیک یک اختلال ژنتیکی است که در آن ارگان های متعددی از جمله ریه ها، سیستم گوارشی، پانکراس و همچنین دستگاه تناسلی تحت تاثیر قرار می گیرند در حالی که فیبروز ریه وضعیتی است که با فیبروز تدریجی مشخص می شود. پارانشیم ریه باعث ایجاد نقص در انتشار گاز می شود که منجر به نارسایی تنفسی در مراحل بعدی می شود.
فیبروز کیستیک چیست؟
فیبروز کیستیک یک اختلال اتوزومال مغلوب است که باعث جهش در هر دو نسخه از ژن مسئول پروتئینی به نام تنظیم کننده رسانایی گذرنده فیبروز کیستیک (CFTR) می شود.این پروتئین در تولید عرق، ترشحات گوارشی و مخاط نقش دارد. وقتی این پروتئین کار نمی کند، ترشحات غلیظ می شوند. این اختلال با تشکیل مخاط غلیظ و ترشحات روده ای مشخص می شود که باعث انسداد سیستم مجرای اندام های مختلف می شود و باعث اختلال در عملکرد آنها می شود. علائم معمولی شامل نارسایی لوزالمعده به دلیل انسداد مزمن مجاری پانکراس، انسداد روده و عفونت های مکرر ریه به دلیل اختلال در عملکرد دستگاه مخاطی و ناباروری به دلیل انسداد مجرای دستگاه تناسلی است. فیبروز کیستیک توسط یک تشخیص داده می شود. آزمایش عرق و آنالیز ژنتیکی.
هیچ درمانی شناخته شده برای این اختلال وجود ندارد. عفونت های ریه مکرر هستند و برای جلوگیری از آسیب طولانی مدت به ریه ها باید با آنتی بیوتیک های مناسب درمان شوند. برای جلوگیری از عفونت نیز ممکن است لازم باشد به بیمار آنتی بیوتیک های پیشگیرانه داده شود. پیوند ریه ممکن است گزینه نهایی برای یک ریه به شدت آسیب دیده باشد.جایگزینی آنزیم پانکراس برای جلوگیری از سوء تغذیه مهم است. مشکلات ریوی مسئول مرگ در اکثر بیماران مبتلا به فیبروز کیستیک است.
فیبروز کیستیک در میان افراد اروپایی رایج است.
فیبروز ریوی چیست؟
فیبروز ریوی گروهی از اختلالات است که با فیبروز تدریجی و تخریب ریه مشخص می شود. بیماران مبتلا به فیبروز ریوی از تنگی نفس، به ویژه با تلاش، سرفه خشک، خستگی و ضعف رنج می برند. تعدادی از علل مسئول فیبروز ریوی وجود دارد.
استنشاق آلاینده های محیطی و شغلی مانند آزبست، سیلیس و قرار گرفتن در معرض برخی گازهای مضر.
- پنومونیت با حساسیت بیش از حد ناشی از استنشاق گرد و غبار آلوده به محصولات باکتریایی و قارچی
- بیماری های بافت همبند مانند آرتریت روماتوئید و لوپوس اریتماتوز سیستمیک
- سیگار کشیدن
- سارکوئیدوز
- عفونت
- داروهای خاص، به عنوان مثال. آمیودارون، متوترکسات، نیتروفورانتوئین
- پرتودرمانی قفسه سینه
با این حال، دسته ای از فیبروز ریوی وجود دارد که علت آن پیدا نمی شود. این گروه به عنوان فیبروز ریوی ایدیوپاتیک نامیده می شود.
مهمترین روش درمان اجتناب از قرار گرفتن در معرض علت است. در غیر این صورت، هیچ درمان موثری برای جلوگیری از پیشرفت این بیماری در دسترس نیست. بیماران در نهایت با نارسایی تنفسی مواجه خواهند شد که پیوند ریه تنها گزینه است.
تفاوت فیبروز کیستیک و فیبروز ریوی چیست؟
تعریف فیبروز کیستیک و فیبروز ریوی
فیبروز کیستیک: فیبروز کیستیک (CF) یک بیماری ارثی است که ریه‌ها، سیستم گوارشی، غدد عرق و باروری مردان را تحت تأثیر قرار می‌دهد.
فیبروز ریوی: فیبروز ریوی زخم در ریه ها است.
ویژگی های فیبروز کیستیک و فیبروز ریوی
توزیع سنی
فیبروز کیستیک: فیبروز کیستیک یک اختلال مادرزادی است و از بدو تولد وجود دارد
فیبروز ریوی: فیبروز ریوی در میان جمعیت میانسال و مسن دیده می شود
توزیع قومی
فیبروز کیستیک: فیبروز کیستیک در جمعیت اروپایی دیده می شود اما در بین سایر گروه های قومی بسیار نادر است.
فیبروز ریوی: تنوع قومیتی برای فیبروز ریه وجود ندارد و همه گروه‌های قومی را تحت تأثیر قرار می‌دهد.
علل
فیبروز کیستیک: فیبروز کیستیک در اثر جهش در یک ژن ایجاد می شود.
فیبروز ریوی: فیبروز ریوی ناشی از عوامل محیطی زیادی است تا عوامل ژنتیکی.
توزیع علائم
فیبروز کیستیک: فیبروز کیستیک بر بسیاری از اندام های بدن از جمله دستگاه گوارش، تنفسی و دستگاه تناسلی تأثیر می گذارد.
فیبروز ریوی: فیبروز ریوی محدود به سیستم تنفسی است.
عوارض
فیبروز کیستیک: عوارض خارج ریوی با فیبروز کیستیک شایع تر است.
فیبروز ریوی: در حالی که عوارض خارج از ریه با فیبروز ریوی کمتر شایع است.
تحقیقات
فیبروز کیستیک: فیبروز کیستیک با آزمایش عرق و آزمایشات ژنتیکی تشخیص داده می شود.
فیبروز ریوی: فیبروز ریوی با سی تی اسکن با وضوح بالا (HRCT) تشخیص داده می شود.
درمان
فیبروز کیستیک: فیبروز کیستیک با درمان حمایتی از جمله آنتی بیوتیک درمان می شود.
فیبروز ریوی: فیبروز ریوی گزینه درمانی موفقی ندارد اما استروئیدها در جلوگیری از پیشرفت فیبروز در مرحله التهابی حاد و اکسیژن درمانی خانگی و توانبخشی ریوی در مراحل بعدی نقش دارند.
پیش‌آگهی
فیبروز کیستیک: برای فیبروز کیستیک پیش آگهی ضعیف است و بیمار معمولاً به دلیل عفونت تنفسی فوت می کند.
فیبروز ریوی: فیبروز ریوی معمولاً پیشرفت آهسته دارد، اما بیماران در نهایت به نارسایی تنفسی برگشت‌ناپذیر ختم می‌شوند که در آنجا وابسته به اکسیژن می‌شوند.
