تفاوت کلیدی - پلی سیتمی در مقابل پلی سیتمی ورا
پلی سیتمی به عنوان افزایش تعداد گلبول های قرمز، هموگلوبین و PCV تعریف می شود. این وضعیت می تواند به دلایل مختلفی ایجاد شود. هنگامی که یک بیمار به پلی سیتمی به عنوان عاقبت یک بیماری زمینه ای مبتلا می شود، به عنوان پلی سیتمی ثانویه شناخته می شود. از سوی دیگر، پلی سیتمی به دلیل اختلال اولیه در مکانیسم های فیزیولوژیکی مسئول سنتز هموگلوبین به عنوان پلی سیتمی اولیه شناخته می شود. پلی سیتمی ورا شایع ترین علت پلی سیتمی اولیه است و به عنوان یک اختلال سلول های بنیادی کلونال تعریف می شود که در آن تغییری در سلول پیش ساز پرتوان ایجاد می شود که منجر به تکثیر بیش از حد سلول های پیش ساز اریتروئید، میلوئید و مگاکاریوسیتی می شود.تفاوت اصلی بین پلی سیتمی و پلی سیتمی ورا این است که پلی سیتمی افزایش تعداد گلبول های قرمز، هموگلوبین و PCV است در حالی که پلی سیتمی ورا یکی از علل پلی سیتمی است.
پلی سیتمی چیست؟
پلی سیتمی به عنوان افزایش تعداد گلبول های قرمز، هموگلوبین و PCV تعریف می شود. دو شکل اصلی پلی سیتمی به عنوان اریتروسیتوز مطلق و اریتروسیتوز نسبی وجود دارد. در اریتروسیتوز مطلق، افزایش واقعی در حجم گلبول قرمز و در اریتروسیتوز نسبی، کاهش حجم پلاسما با حجم طبیعی گلبول قرمز وجود دارد.
علل
پلی سیتمی اولیه
- Polycythemia Vera
- جهش در گیرنده اریتروپویتین
- هموگلوبین های میل اکسیژن بالا
پلی سیتمی ثانویه
- افزایش هیپوکسیک در اریتروپویتین
- ارتفاع مرتفع
- بیماری مزمن ریوی
- بیماری قلبی
- آپنه خواب
- چاقی مرضی
- سیگار کشیدن شدید
- افزایش میل ترکیبی هموگلوبین
– افزایش نامناسب اریتروپویتین
- کارسینوم سلول کلیه
- کارسینوم سلولهای کبدی
- تومورهای آدرنال
- همانژیوبلاستومای مغزی
- لیومیوم عظیم رحم
- تجویز بیش از حد اریتروپویتین
سطح اریتروپویتین طبیعی است یا در پلی سیتمی ثانویه افزایش می یابد.
پلی سیتمی های ثانویه از طریق مدیریت علت زمینه ای درمان می شوند.هر توموری که به طور مستقیم یا غیرمستقیم منجر به افزایش تولید اریتروپویتین شود باید با جراحی برداشته شود. افراد سیگاری شدید بیشتر تحت تاثیر پلی سیتمی ثانویه قرار می گیرند زیرا افزایش سطح هموگلوبین کربوکسیله مسیرهای طبیعی تولید اریتروپویتین را تحریک می کند. ترومبوز، خونریزی و نارسایی قلبی از عوارض پلی سیتمی ثانویه هستند. ونیزشن همچنین می تواند در تسکین علائم مفید باشد، به خصوص اگر PCV بیش از 0.55 در میکرو لیتر باشد.
Polycythemia Vera چیست؟
Polycythemia vera یک اختلال سلول های بنیادی کلونال است که در آن تغییری در سلول پیش ساز پرتوان ایجاد می شود که منجر به تکثیر بیش از حد سلول های پیش ساز اریتروئید، میلوئید و مگاکاریوسیتی می شود. اکثریت قریب به اتفاق بیمارانی که از این بیماری رنج می برند، جهش هایی در ژن JAK2 کسب کرده اند.
ویژگی های بالینی
یک شروع موذیانه وجود دارد. تظاهر معمول یک بیمار مسن بیش از 60 سال است که از خستگی، افسردگی، سرگیجه و وزوز گوش شکایت دارد.
غیر از این علائم غیراختصاصی، بیمار می تواندداشته باشد
- فشار خون
- آنژین
- لنگش متناوب
- تمایل به خونریزی
- خارش شدید بعد از حمام خوب
- نقرس
- خونریزی
- ترومبوز
- Plethora
معیارهای تشخیصی
معیارهای اصلی
- سطح هموگلوبین بیش از 185 گرم در لیتر در مردان و 165 گرم در لیتر در زنان
- وجود جهش JAK2
معیارهای جزئی
- بیوپسی مغز استخوان که هیپرسلولیتی را برای سن مبتلا به پانمیلوز نشان می دهد
- کاهش سطح اریتروپویتین سرم
- کلنی تشکیل اریتروئید درون زا در شرایط آزمایشگاهی
حداقل یک معیار جزئی با هر دو معیار اصلی و یک معیار اصلی با هر یک از معیارهای فرعی برای تشخیص PV باید وجود داشته باشد.
مدیریت
هدف از درمان، حفظ شمارش خون طبیعی برای جلوگیری از عوارضی مانند ترومبوز است. مداخلات زیر پایه های اصلی مدیریت PV هستند
- Venesection
- شیمی درمانی
- تجویز آسپرین با دوز پایین برای بیمارانی که قبلاً دوره های ترومبوتیک داشته اند.
- تجویز آناگرلید برای جلوگیری از تمایز مگاکاریوسیتی
30٪ از بیماران مبتلا به PV می توانند میلوفیبروز داشته باشند و 5٪ از بیماران ممکن است به لوسمی میلوبلاستیک مبتلا شوند.
شباهت های بین پلی سیتمی و پلی سیتمی ورا چیست؟
Polycythemia Vera بارزترین علت پلی سیتمی اولیه است
تفاوت بین پلی سیتمی و پلی سیتمی ورا چیست؟
Polycythemia در مقابل Polycythemia Vera |
|
| پلی سیتمی به عنوان افزایش تعداد گلبول های قرمز، هموگلوبین و PCV تعریف می شود. | Polycythemia vera یک اختلال سلول های بنیادی کلونال است که در آن تغییری در سلول پیش ساز پرتوان ایجاد می شود که منجر به تکثیر بیش از حد سلول های پیش ساز اریتروئید، میلوئید و مگاکاریوسیتی می شود. |
| علل | |
|
پلی سیتمی اولیه
پلی سیتمی ثانویه- افزایش هیپوکسیک در اریتروپویتین
– افزایش نامناسب اریتروپویتین
|
Polycythemia vera، که بارزترین علت پلی سیتمی اولیه است، به دلیل جهش در ژن JAK2 است. |
| مدیریت | |
|
هدف از درمان، حفظ شمارش خون طبیعی برای جلوگیری از عوارضی مانند ترومبوز است. مداخلات زیر پایه های اصلی مدیریت PV هستند
30٪ از بیماران مبتلا به PV می توانند میلوفیبروز داشته باشند و 5٪ از بیماران ممکن است به لوسمی میلوبلاستیک مبتلا شوند. |
| عارضه | |
| ترومبوز، نارسایی قلبی و خونریزی از عوارض اصلی پلی سیتمی به دلایل مختلف جدا از پلی سیتمی ورا هستند. | علاوه بر ترومبوز، نارسایی قلبی و خونریزی، بیماران می توانند به میلوفیبروز و لوسمی میلوبلاستیک مبتلا شوند. |
خلاصه - پلی سیتمی در مقابل پلی سیتمی ورا
پلی سیتمی به عنوان افزایش تعداد گلبول های قرمز، هموگلوبین و PCV تعریف می شود. پلی سیتمی ورا یک اختلال سلول های بنیادی کلونال است که در آن تغییری در سلول پیش ساز پرتوان ایجاد می شود که منجر به تکثیر بیش از حد سلول های پیش ساز اریتروئید، میلوئید و مگاکاریوسیتی می شود. اساساً بین پلی سیتمی و پلی سیتمی ورا تفاوتی وجود ندارد. پلی سیتمی ورا یکی از علل گسترده پلی سیتمی است که به دلیل نقص در ژن JAK2 است.
