تفاوت اصلی بین پاراگانگلیوما و فئوکروموسیتوم در این است که پاراگانگلیوما یک تومور غده فوق کلیوی است که خارج از غده فوق کلیوی تشکیل می شود، در حالی که فئوکروموسیتوم یک تومور غده فوق کلیوی است که در مرکز غده فوق کلیوی تشکیل می شود.
پاراگانگلیوما و فئوکروموسیتوم دو نوع تومور غدد فوق کلیوی هستند. تومورهای غده آدرنال تومورهای سرطانی یا غیر سرطانی روی غدد فوق کلیوی هستند. علت بیشتر این تومورها مشخص نیست. عوامل خطر برای تومورهای آدرنال شامل کری کمپلکس، سندرم Li-Fraumeni، نئوپلازی غدد درون ریز متعدد نوع 2 و نوروفیبروماتوز نوع 1 است.
پاراگانگلیوما چیست؟
پاراگانگلیوما یک تومور غده فوق کلیوی است که خارج از غده فوق کلیوی تشکیل می شود. این یک نوع تومور عصبی غدد درون ریز است که در نزدیکی عروق خونی و اعصاب خاصی در خارج از غدد فوق کلیوی تشکیل می شود. غدد فوق کلیوی در بالای کلیه ها قرار دارند. آنها تعدادی نقش مهم را ایفا می کنند، از جمله ساخت هورمون هایی که بسیاری از عملکردها را در بدن انسان کنترل می کنند. اعصاب آسیب دیده در مورد پاراگانگلیوما بخشی از سیستم عصبی محیطی هستند. یعنی این اعصاب بخشی از سیستم عصبی خارج از مغز و نخاع هستند. علاوه بر این، تقریباً 35 تا 50 درصد پاراگانگلیوما می تواند به سایر قسمت های بدن گسترش یابد.
شکل 01: پاراگانگلیوما
علائم رایج این تومور شامل فشار خون بالا، تعریق، تپش قلب، درد استخوان، کاهش شنوایی، وزوز گوش، اضطراب و سردرد است.از هر چهار پاراگانگلیوما یک نفر ارثی است. نقص در ژن هایی مانند زیرواحد سوکسینات دهیدروژناز B (SDHB)، C (SDHC) و D (SDHD) با پاراگانگلیوما خانوادگی مرتبط است. جهش در ژن RET نیز یک علت ژنتیکی پاراگانگلیوما است.
پاراگانگلیوما از طریق آزمایش ادرار، آزمایش خون، سی تی اسکن، MRI، اسکن متایودوبنزیل گوانیدین (MIBG)، اسکن PET و آزمایش ژنتیکی تشخیص داده می شود. علاوه بر این، گزینههای درمانی ممکن است شامل داروهای فشار خون (فنوکسی بنزامین، دوکسازوسین، یا پروپرانولول)، داروهای کنترل کننده هورمون اضافی (آلفا بلوکرها، بتا بلوکرها، مسدودکنندههای کانال کلسیم)، جراحی، درمانهای پزشکی هستهای مانند MIBG رادیواکتیو یا اکتروتید باشد. درمان فرسایشی حرارتی، شیمی درمانی، و درمان دارویی هدفمند.
فئوکروموسیتوم چیست؟
فئوکروموسیتوم یک تومور غده فوق کلیوی است که در مرکز غده فوق کلیوی تشکیل می شود. این تومور نادر مدولای فوق کلیوی است که از سلول های کرومافین (فئوکروموسیت ها) تشکیل شده است.این تومورهای عصبی غدد درون ریز قادر به تولید و آزادسازی مقدار زیادی کاتکول آمین، متانفرین و متوکسی تیرامین هستند. علائم این وضعیت ممکن است شامل سردرد، فشار خون بالا، تاکی کاردی، دیافورز (تعریق بیش از حد، تعریق بیش از حد، تعریق شبانه)، فعالیت بدنی، اضطراب، حملات پانیک، ضربه، رنگ پریدگی، عدم تحمل گرما، ناراحتی قفسه سینه یا شکم، تهوع، استفراغ، یبوست، فئوکروموسیتوم ارثی می تواند به دلیل جهش های کلاسیک ژن هایی مانند RET، VHL، و NF1 رخ دهد. سایر جهش های ژنی ارثی که می توانند باعث فئوکروموسیتوم شوند عبارتند از MAX و TMEM127.
شکل 02: فئوکروموسیتوم
فئوکروموسیتوم را می توان از طریق آزمایش ادرار 24 ساعته، آزمایش خون، آزمایشات تصویربرداری (CT-اسکن، MRI، اسکن MIBG، اسکن PET) یا آزمایش ژنتیک تشخیص داد.علاوه بر این، گزینه های درمانی ممکن است شامل آلفا بلوکرها، بتا بلوکرها برای کاهش فشار خون، رژیم غذایی پر نمک (جلوگیری از افت فشار خون خطرناک)، جراحی، پرتودرمانی MIBG، پرتودرمانی گیرنده پپتیدی (PRRT)، شیمی درمانی، پرتودرمانی و درمان هدفمند سرطان.
شباهتهای بین پاراگانگلیوما و فئوکروموسیتوم چیست؟
- پاراگانگلیوما و فئوکروموسیتوم دو نوع تومور غده فوق کلیوی هستند.
- هر دو تومور تومورهایی نادر و با رشد آهسته هستند.
- 30-40٪ از هر دو تومور ارثی هستند.
- هر دو تومور تومورهای عصبی غدد درون ریز تولید کننده کاتکولامین هستند.
- آنها علائم رایجی مانند فشار خون بالا، تعریق و سردرد را نشان می دهند.
- آنها عوامل خطر مشترکی مانند نئوپلازی غدد درون ریز متعدد نوع 2، بیماری فون هیپل-لینداو، و نوروفیبروماتوز (NF1) دارند.
- روش های تشخیص مشابه دارند.
- می توان آنها را از طریق شیمی درمانی، پرتودرمانی و جراحی های خاص درمان کرد.
تفاوت بین پاراگانگلیوما و فئوکروموسیتوم چیست؟
Paraganglioma یک تومور غده فوق کلیوی است که در خارج از غده فوق کلیوی تشکیل می شود، در حالی که فئوکروموسیتوم یک تومور غده فوق کلیوی است که در مرکز غده فوق کلیوی تشکیل می شود. بنابراین، این تفاوت اصلی بین پاراگانگلیوما و فئوکروموسیتوم است. علاوه بر این، پاراگانگلیوما می تواند به دلیل جهش های ارثی در ژن هایی مانند SDHB، SDHC، و SDHD رخ دهد، در حالی که فئوکروموسیتوم می تواند به دلیل جهش های ارثی در ژن هایی مانند RET، VHL، و NF1، MAX، و TMEM127 ایجاد شود..
اینفوگرافیک زیر تفاوتهای بین پاراگانگلیوما و فئوکروموسیتوم را به شکل جدولی برای مقایسه کنار هم نشان میدهد.
خلاصه - پاراگانگلیوما در مقابل فئوکروموسیتوم
پاراگانگلیوما و فئوکروموسیتوم دو نوع تومور غدد فوق کلیوی هستند.هر دو تومور تومورهای عصبی غدد درون ریز تولید کننده کاتکولامین هستند. تومور پاراگانگلیوما در خارج از غده فوق کلیوی ایجاد می شود، در حالی که تومور فئوکروموسیتوم در مرکز غده فوق کلیوی ایجاد می شود. بنابراین، این تفاوت بین پاراگانگلیوما و فئوکروموسیتوم را خلاصه می کند