تفاوت کلیدی – میلوپرولیفراتیو در مقابل میلودیسپلاستیک
تولید سلول های خونی مختلف در داخل مغز استخوان صورت می گیرد. سلول های بنیادی که در داخل مغز قرار دارند در طول طیفی از دودمان سلولی به انواع مختلف سلولی تمایز می یابند. این فرآیند تمایز عمدتاً توسط ژن ها تنظیم می شود. بنابراین، جهش‌های این ژن‌ها می‌تواند کل فرآیند را به هم بزند و باعث اختلالات خونی بی‌شماری شود که به طور کلی به دو گروه میلوپرولیفراتیو و میلودیسپلاستیک تقسیم می‌شوند. در اختلالات میلوپرولیفراتیو، تعداد سلول ها در دودمان های مختلف سلول های خونی افزایش می یابد.میلودیسپلاستیک به ناتوانی سلول های بنیادی در بلوغ به گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها اشاره دارد. بنابراین، تفاوت کلیدی بین میلوپرولیفراتیو و میلودیسپلاستیک این است که در اختلالات میلوپرولیفراتیو، تعداد سلولهای طبیعی افزایش می‌یابد در حالی که در اختلالات میلودیسپلاستیک، تعداد سلولهای نابالغ غیرطبیعی افزایش می‌یابد.
میلوپرولیفراتیو چیست؟
در اختلالات میلوپرولیفراتیو، تعداد سلول ها در دودمان های مختلف سلول های خونی افزایش می یابد. ویژگی پاتگنومیک شرایط میلوپرولیفراتیو وجود یک ژن تیروزین کیناز جهش یافته و فعال شده به همراه انحرافات مختلف در مسیرهای سیگنالینگ است که منجر به استقلال فاکتور رشد می شود.
بیشتر بیماری های میلوپرولیفراتیو از پیش سازهای میلوئیدی چند توان و گاهی از سلول های بنیادی پرتوان منشأ می گیرند.
شکل 01: افزایش رتیکولین در مغز استخوان در اختلالات میلوپرولیفراتیو
تغییرات پاتولوژیک رایج مشاهده شده در این اختلالات عبارتند از:
- افزایش محرک پرولیفراتیو در مغز استخوان
- خونسازي خارج مدولار
- فیبروز مغز استخوان همراه با سیتوپنی خون محیطی
- تبدیل به لوسمی حاد
انواع اصلی اختلالات میلوپرولیفراتیو در زیر آمده است:
- لوسمی میلوژن مزمن
- Polycythemia Vera
- ترومبوسیتوپنی ضروری
- میلوفیبروز اولیه
- ماستوسیتوز سیستمیک
- لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن
- لوسمی سلولهای بنیادی
میلودیسپلاستیک چیست؟
میلودیسپلاستیک به ناتوانی سلول های بنیادی در بالغ شدن به گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها اشاره دارد. در نتیجه، خون سازی مختل می شود و خطر ابتلا به لوسمی حاد میلوئیدی بیشتر است.
در این شرایط میلودیسپلاستیک، سلولهای بنیادی در مغز استخوان با انواع سلولهای بنیادی چند توان نئوپلاستیک جایگزین می‌شوند که قادر به تکثیر هستند، اما به شیوه‌ای ناکارآمد. بنابراین، بیماران پان سیتوپنی خواهند داشت.
اختلالات میلودیسپلاستیک می تواند به دلایل اکتسابی مانند قرار گرفتن در معرض تشعشعات ژنوتوکسیک یا علل ایدیوپاتیک باشد.
شکل 02: مگاکاریوسیت ها در اختلالات میلودیسپلاستیک
تغییرات مورفولوژیکی
هیپرپلازی مغز استخوان وجود دارد که با اختلال در تمایز گرانولوسیت ها، مگاکاریوسیت ها، اریتروئیدها و غیره همراه است. در برخی موارد، افزایش میلوبلاست ها نیز قابل مشاهده است.
ویژگی های بالینی
- معمولاً افراد مسن بالای 70 سال تحت تأثیر این بیماری قرار می گیرند
- عفونت های مکرر
- خونریزی های بی دلیل
- ضعف
اختلالات میلودیسپلاتیک به منظور ارزیابی پیش آگهی بیماری به زیر گروه های مختلفی طبقه بندی می شوند. بیماران معمولاً در عرض 9-29 ماه از شروع علائم می میرند.
درمان
- پیوند سلولهای بنیادی خونساز آلوژنیک
- آنتی بیوتیک برای کنترل عفونت
- تزریق فرآورده خون
شباهت بین Myeloproliferative و Myelodysplastic چیست؟
هر دو نوع اختلال در درجه اول به دلیل جهش های ژنتیکی است که بر تولید سلول های مغز استخوان تأثیر می گذارد
تفاوت بین Myeloproliferative و Myelodysplastic چیست؟
Myeloproliferative vs Myelodysplastic |
|
| در اختلالات میلوپرولیفراتیو، تعداد سلول ها در دودمان های مختلف سلول های خونی افزایش می یابد. | میلودیسپلاستیک به ناتوانی سلول های بنیادی در بالغ شدن به گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها اشاره دارد. |
| ویژگی های پاتوگنومیک | |
| ویژگی پاتگنومیک شرایط میلوپرولیفراتیو وجود یک ژن تیروزین کیناز جهش یافته و فعال شده به همراه انحرافات مختلف در مسیرهای سیگنالینگ است که منجر به استقلال فاکتور رشد می شود. | در این شرایط میلودیسپلاستیک، سلولهای بنیادی در مغز استخوان با انواع سلولهای بنیادی چند توان نئوپلاستیک جایگزین می‌شوند که می‌توانند تکثیر شوند اما به شیوه‌ای ناکارآمد. |
| تغییرات رایج پاتولوژیک | |
|
هیپرپلازی مغز استخوان وجود دارد که با اختلال در تمایز گرانولوسیت ها، مگاکاریوسیت ها، اریتروئیدها و غیره همراه است. در برخی موارد، افزایش میلوبلاست ها نیز قابل مشاهده است. |
خلاصه - میلوپرولیفراتیو در مقابل میلودیسپلاستیک
در اختلالات میلوپرولیفراتیو، تعداد سلول ها در دودمان های مختلف سلول های خونی افزایش می یابد. میلودیسپلاستیک به ناتوانی سلول های بنیادی در بلوغ به گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها اشاره دارد. در اختلالات میلوپرولیفراتیو تعداد سلول های خونی طبیعی افزایش می یابد در حالی که در اختلالات میلودیسپلاستیک تعداد سلول های نابالغ غیرطبیعی افزایش می یابد. این تفاوت عمده بین میلوپرولیفراتیو و میلودیسپلاستیک است.
