تفاوت کلیدی – CJD در مقابل VCJD
بیماری‌های پریون بیماری‌های تخریب‌کننده عصبی قابل انتقال با دوره کمون طولانی‌مدت ناشی از تجمع پروتئین بومی PrPc است. سندرم کروتزفلد-ژاکوب شایع ترین بیماری پریون در انسان است و به اشکال مختلف دیده می شود. سندرم واریانت کروتزفلد-ژاکوب یکی از انواع سندرم کروتزفلد-ژاکوب است که بیشتر جوانان در اواخر دهه بیست سالگی را تحت تاثیر قرار می دهد. معمولاً سایر اشکال CJD افراد مسن بالای 50 سال را تحت تأثیر قرار می دهد. به غیر از این تفاوت در جمعیتی که در معرض خطر ابتلا به این بیماری هستند، تفاوت قابل توجه دیگری بین CJD و VCJD وجود ندارد.
CJD چیست؟
سندرم کروتزفلد-ژاکوب شایع ترین بیماری پریون در انسان است و می تواند به اشکال مختلف مانند پراکنده، ایتروژنیک، خانوادگی و واریانت دیده شود.
CJD پراکنده
این رایج ترین شکل CJD در مجموعه بالینی است. افرادی که بالای 50 سال سن دارند بیشتر در معرض ابتلا به این عارضه هستند و میزان بروز آن تقریباً 1 در یک میلیون است. اعتقاد بر این است که جهش های سوماتیک در ژن PRNP علت CJD پراکنده است. مرگ در عرض شش ماه به دلیل زوال عقل به سرعت پیشرونده اجتناب ناپذیر است. هر زمان که بیمار علائم زوال سریع شناختی را نشان داد باید به CJD پراکنده مشکوک شد. وجود میوکلونوس یکی دیگر از سرنخ های بالینی است.
شکل 01: تغییر اسفنجی شکل در CJD
Iatrogenic CJD
همانطور که از نام پیداست، CJD ایتروژنیک از طریق مداخلات پزشکی و جراحی مانند استفاده از ابزارهای جراحی در جراحی های مغز و اعصاب (پریون ها در برابر عقیم سازی مقاوم هستند)، مواد پیوندی و تزریق هورمون رشد مشتق از هیپوفیز جسد منتقل می شود. بیماران مبتلا به CJD یا CJD بدون علامت. Iatrogenic CJD یک دوره نهفتگی بسیار طولانی دارد.
CJD خانوادگی
این را می توان به عنوان نادرترین شکل CJD در نظر گرفت و به دلیل جهش های مادرزادی در ژن PRNP است.
VCJD چیست؟
واریانت سندرم کروتزفلد-ژاکوب یا VCJD برای اولین بار در سال 1995 در بریتانیا شناسایی شد. برخلاف شکل پراکنده این بیماری، VCJD افراد بسیار جوان تری را در اواخر دهه 20 زندگی خود تحت تاثیر قرار می دهد.
علائم اولیه شامل تظاهرات عصبی روانی و به دنبال آن آتاکسی و زوال عقل همراه با میوکلونوس یا کره است. VCJD دوره طولانی بیماری دارد و در نتیجه فاصله زیادی بین عفونت و ظاهر علائم بالینی وجود دارد.
تشخیص را می توان با بیوپسی لوزه تأیید کرد و اخیراً یک آزمایش خون حساس نیز معرفی شده است.
هر دو VCJD و آنسفالیت اسفنجی شکل گاوی توسط سویه مشابهی از پریونها ایجاد می شوند. انتقال این بیماری از طریق انتقال خون نیز امکان پذیر است.
شکل 02: بیوپسی لوزه در VCJD
درمان CJD و VCJD
هیچ درمانی برای هیچ یک از اشکال CJD وجود ندارد. هدف مدیریت این است که علائم را کاهش داده و بیمار را تا حد امکان راحت کند. برای تسکین درد می توان مسکن تجویز کرد و داروهای ضد صرع مانند کلونازپام برای کنترل کره و میوکلونوس مفید است.
شباهت‌های بین سایر اشکال CJD و VCJD چیست؟
- همه اشکال CJD از جمله VCJD توسط پریون ها ایجاد می شوند.
- همه اشکال تظاهرات بالینی مشابهی دارند.
- هیچ یک از انواع مختلف CJD قابل درمان نیست و مدیریت علامتی برای به حداقل رساندن رنج بیمار تنها کاری است که می توان انجام داد.
تفاوت بین CJD و VCJD چیست؟
از آنجایی که VCJD شکلی از CJD است، بخش زیر به تفاوت بین VCJD و سایر اشکال CJD می پردازد.
CJD در مقابل VCJD |
|
| CJD شایع ترین بیماری پریون در انسان است و به اشکال مختلف دیده می شود. | VCJD (نوعی سندرم کروتزفلد-ژاکوب) یکی از اشکال CJD است. |
| محدودیت سنی بیماران | |
| افراد مسن بالای 50 سال اغلب مبتلا می شوند. | جوانان در اواخر بیست سالگی قربانیان معمول VCJD هستند. |
| دوره نهفتگی | |
| CJD پراکنده دارای دوره کمون طولانی است. اشکال فامیلی و ایتروژنیک دوره نهفتگی نسبتاً کوتاهی دارند. | VCJD همیشه دوره کمون کوتاهی دارد. |
خلاصه - CJD در مقابل VCJD
سندرم کروتزفلد-ژاکوب یک بیماری تخریب کننده عصبی است که توسط نوع خاصی از پروتئین ها به نام پریون ایجاد می شود. انواع مختلفی از این بیماری به صورت پراکنده، ایتروژنیک و غیره وجود دارد. سندرم نوع کروتسفلد-ژاکوب یکی از انواع سندرم بالینی اصلی است. اما بر خلاف انواع این بیماری که اغلب افراد مسن بالای 50 سال را تحت تاثیر قرار می دهند، VCJD بر افراد جوان در اواخر دهه بیست سالگی تاثیر می گذارد. این تفاوت عمده بین CJD و VCJD است.
دانلود نسخه PDF CJD در مقابل VCJD
می توانید نسخه PDF این مقاله را دانلود کنید و طبق یادداشت نقل قول برای اهداف آفلاین از آن استفاده کنید. لطفاً نسخه PDF را از اینجا دانلود کنید تفاوت بین CJD و VCJD
