تفاوت اصلی بین HLH و MAS در این است که HLH (لنفوهیستوسیتوز هموفاگوسیتیک) یک بیماری هماتولوژیک شدید و تهدید کننده زندگی است، در حالی که MAS (سندرم فعال سازی ماکروفاژها) یک بیماری روماتیسمی شدید و تهدید کننده زندگی است..
طوفان سیتوکین به عنوان هیپرسیتوکینمی نیز شناخته می شود. این یک واکنش فیزیولوژیکی در انسان و سایر حیوانات است که در آن سیستم ایمنی ذاتی باعث آزادسازی کنترل نشده و بیش از حد سیتوکین ها می شود. سیتوکین ها مولکول های سیگنال دهنده پیش التهابی هستند. با این حال، انتشار ناگهانی سیتوکین ها در مقادیر زیاد می تواند باعث نارسایی اندام چند سیستمی شود. HLH و MAS دو وضعیت پزشکی هستند که می توانند باعث طوفان سیتوکین شوند.
HLH (لنفوهیستوسیتوز هموفاگوسیتیک) چیست؟
HLH (لنفوهیستوسیتوز هموفاگوسیتیک) یک اختلال هماتولوژیک غیرشایع است که اغلب در کودکان بیشتر از بزرگسالان دیده می شود. این یک بیماری تهدید کننده زندگی است. از طریق تکثیر لنفوسیت‌های فعال و ماکروفاژها باعث التهاب شدید می‌شود. به طور معمول، HLH با تکثیر لنفوسیت ها و ماکروفاژهای خوش خیم مورفولوژیکی مشخص می شود که مقادیر بیش از حد سیتوکین های التهابی ترشح می کنند. بنابراین، HLH به عنوان سندرم طوفان سیتوکین طبقه بندی می شود.
شکل 01: HLH
علل ارثی و غیر ارثی برای لنفوهیستوسیتوز هموفاگوسیتیک وجود دارد. علاوه بر این، دو نوع HLH وجود دارد: اولیه و ثانویه. HLH اولیه به دلیل غیرفعال کردن جهش در ژن‌هایی ایجاد می‌شود که پروتئین‌هایی را کد می‌کنند که سلول‌های T سیتوتوکسیک و سلول‌های NK برای کشتن سلول‌های عفونی هدف استفاده می‌کنند.ژن های جهش یافته عبارتند از UNC13D، STX11، RAB27A، LYST، PRF11، SH2DIA، BIRC4، ITK، CD27 و MAGT1. HLH ثانویه با بیماری های بدخیم و غیر بدخیم همراه است که توانایی سیستم ایمنی را برای حمله به سلول های آلوده به EBV تضعیف می کند. بیماری‌های بدخیم شامل لنفوم سلول T، لنفوم سلول B، لوسمی لنفوسیتی حاد و غیره است. از سوی دیگر، بیماری‌های غیر بدخیم شامل اختلالات خودایمنی مانند آرتریت ایدیوپاتیک نوجوانان، بیماری کاوازاکی نوجوانان، لوپوس اریتماتوز سیستمیک و غیره می‌شود..
علائم HLH شامل تب، بزرگ شدن کبد و طحال، بزرگ شدن غدد لنفاوی، تغییر رنگ زرد پوست و چشم ها و بثورات پوستی است. این وضعیت پزشکی را می توان با معاینه فیزیکی، آزمایش خون و آزمایش مولکولی برای جهش ژنی تشخیص داد. رژیم درمانی این بیماری شامل کورتیکواستروئیدها، داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی (سیکلوسپورین، متوترکسات)، داروهای شیمی درمانی (اتوپوزید، وین کریستین)، ایمونوگلوبولین داخل وریدی، درمان هدفمند سیتوکین، آنتی بادی مونوکلونال گاما ضد IFN، (ماپالومابین 11 ریسپپولوکین اصلاح شده)، و ریسپپولومبینانت اصلاح شده است. آنتاگونیست (آناکینرا).
MAS (سندرم فعال سازی ماکروفاژ) چیست؟
سندرم فعال سازی ماکروفاژها (MAS) یک بیماری روماتیسمی شدید و تهدید کننده زندگی است. این یک بیماری روماتیسمی مزمن دوران کودکی است. معمولاً با آرتریت ایدیوپاتیک نوجوانی با شروع سیستمیک رخ می دهد. همچنین با لوپوس اریتماتوز سیستماتیک، بیماری کاوازاکی و بیماری‌های Still در بزرگسالی مرتبط است. همچنین تصور می شود که MAS بسیار شبیه به لنفوهیستوسیتوز هموفاگوسیتیک ثانویه است. علت این بیماری اغلب یک عفونت ویروسی یا یک دارو است.
شکل 02: MAS
علائم این بیماری عبارتند از تب مداوم، احساس خستگی و کم انرژی، سردرد، گیجی، غدد لنفاوی بزرگ، کبد و طحال بزرگ، خونریزی و مشکلات لخته شدن، تغییر در فشار خون و شمارش خون پایین.تشخیص MAS از طریق آزمایش خون، آسپیراسیون مغز استخوان و آزمایش تصویربرداری (اشعه ایکس، سونوگرافی، CT-SCAN، MRI) است. گزینه های درمانی معمولاً شامل استروئیدها (گلوکوکورتیکوئیدها)، گلوبولین های ایمنی داخل وریدی، سیکلوسپورین (سرکوب کننده سیستم ایمنی)، درمان بیولوژیک (آناکینرا) و داروی ضد سرطان است.
شباهت‌های بین HLH و MAS چیست؟
- HLH و MAS دو وضعیت پزشکی هستند که می توانند باعث طوفان سیتوکین شوند.
- هر دو بیماری عمدتاً کودکان را مبتلا می کنند.
- HLH ثانویه از نظر پاتوفیزیولوژیکی مشابه MAS است.
- هر دو بیماری با آرتریت ایدیوپاتیک نوجوانان، بیماری کاوازاکی نوجوانان و لوپوس اریتماتوز سیستمیک مرتبط هستند،
- گزینه های درمانی مشابهی دارند.
تفاوت بین HLH و MAS چیست؟
HLH یک بیماری هماتولوژیک شدید و تهدید کننده زندگی است در حالی که MAS یک بیماری روماتیسمی شدید و تهدید کننده زندگی است.بنابراین، این تفاوت اصلی بین HLH و MAS است. علاوه بر این، علل ارثی و غیر ارثی برای HLH وجود دارد، اما فقط علل غیر ارثی برای MAS وجود دارد.
اینفوگرافیک زیر تفاوت‌های بین HLH و MAS را به صورت جدولی برای مقایسه کنار هم نشان می‌دهد.
خلاصه - HLH در مقابل MAS
HLH و MAS دو وضعیت پزشکی هستند که می توانند باعث ایجاد طوفان سیتوکین در بدن شوند. کودکان عمدتاً تحت تأثیر هر دو بیماری قرار می گیرند. HLH یک بیماری هماتولوژیک شدید و تهدید کننده زندگی است، در حالی که MAS یک بیماری روماتیسمی شدید و تهدید کننده زندگی است. بنابراین، این تفاوت بین HLH و MAS را خلاصه می کند.
